血管迷走性晕厥综合征(单纯性晕厥)

英文:vaso-inhibitory syncape syndrome
同义名:Gowers综合征、Da CosLa综合征、血管抑制性晕厥、单纯性晕厥、血管减压性晕厥。

概述

血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)是指各种刺激通过迷走神经介导反射,导致内脏和肌肉小血管扩张及心动过缓,表现为动脉低血压伴有短暂的意识丧失,能自行恢复,而无神经定位体征的一组综合征。由于除心脏外,全身其他部位的血管不受迷走神经支配,近年有些学者认为使用“神经心源性晕厥”可能更为恰当。临床主要表现为反复发作的晕厥。

血管迷走性晕厥综合征于1907年由Gowers描述,因此又称Gowers综合征。

发病机制

虽然Lewis提出血管迷走性晕厥这一诊断已近70年,但至今人们对其病因及发病机制尚未完全阐明。目前多数学者认为,其基本病理生理机制是患儿自主神经系统的代偿性反射受到抑制,而不能对长时间的直立体位保持心血管的代偿反应。正常人直立时,由于重力的作用,血液聚集在肢体较低的部位,头部和胸部的血液减少,静脉回流减少,使室充盈及位于心室内的压力感受器失去负荷,向脑干中枢传入冲动减少,反射性地引起交感神经兴奋性增加和迷走神经活动减弱。通常表现为心率加快,轻微减低收缩压和增加舒张压。而血管迷走性晕厥的患儿对长时间的直立体位不能维持代偿性的心血管反应。

有研究报道,血管迷走性晕厥患者循环血液中儿茶酚胺水平和心脏肾上腺素能神经的张力持续增加,导致心室相对排空的高收缩状态,进而过度刺激左心室下后壁的机械感受器(无髓鞘的C神经纤维),使向脑干发出的迷走冲动突然增加,诱发与正常人相反的反射性心动过缓和外周血管扩张,导致严重的低血压和心动过缓,引起脑灌注不足、脑缺氧和晕厥。

另外,人们研究还发现,神经内分泌调节也参与了血管迷走性晕厥的发病机制,包括肾素—血管紧张素-醛同酮系统、儿茶酚胺、5-羟色胺、内啡呔及一氧化氮等,但其确切机制还不清楚。

临床表现

血管迷走性晕厥多见于学龄期儿童,女孩多于男孩,通常表现为立位或坐位起立时突然发生晕厥,起病前可有短暂的头晕、注意力不集中、面色苍白、视、听觉下降,恶心、呕吐、大汗、站立不稳等先兆症状,严重者可有10-20s的先兆。如能警觉此先兆而及时躺下可缓解或消失。初时心跳常加快,血压尚可维持,以后心跳减慢,血压渐下降,收缩压较舒张压下降明显,故脉压差缩小,当收缩压下降至80mmHg时,可出现意识丧失数秒或数分钟,少数患者可伴有尿失禁,醒后可有乏力、头昏等不适,严重者醒后可有遗忘、精神恍惚、头痛等症状,持续1-2天症状消失。发作时查体可见血压下降、心跳缓慢、瞳孔扩大等体征。发作间期常无阳性体征。有研究发现,血管迷走性晕厥可诱发张力性阵挛样运动(惊厥样晕厥,convulsive syncope),可被误诊为癫痫。高温、通风不良、劳累及各种慢性疾病可诱发本病。

辅助检查

长期以来,明确神经介导的血管迷走性晕厥的诊断一直是间接、费时而且昂贵的,并且常常没有明确的结果。直立倾斜试验(head-up tilt test,HUT)是近年来发展起来的一种新型检查方法,对血管迷走性晕厥的诊断起到决定性的作用。其阳性反应为试验中病儿由卧位改立位倾斜后发生晕厥伴血压明显下降或心率下降。

直立倾斜试验对血管迷走性晕厥的诊断机制尚未完全明了。正常人在直立倾斜位时由于回心血量减少,心室充盈不足,有效搏出量减少,动脉窦和主动脉弓压力感受器传入血管运动中枢的抑制性冲动减弱,交感神经张力增高,引起心率加快,使血压维持在正常水平。血管迷走性晕厥的患儿,此种自主神经代偿性反射受到抑制,不能维持正常的心率和血压,加上直立倾斜位时心室容量减少,交感神经张力增加,特别是在伴有异丙肾上腺索的正性肌力作用时,使充盈不足的心室收缩明显增强,此时,刺激左心室后壁的感受器,激活迷走神经传入纤维,冲动传入中枢,引起缩血管中枢抑制,而舒血管中枢兴奋,导致心动过缓和,或血压降低,使脑血流量减少,引起晕厥。有人认为抑制性反射引起的心动过缓是由于迷走神经介导的,而阻力血管扩张和容量血管收缩引起的低血压是交感神经受到抑制的结果。此外.Fish认为HUT诱发晕厥的机制是激活Bezold-Jarisch反射所致。

直立倾斜试验的方法学尚无一致标准,归纳起来有以下三种常用方法:

  • 基础倾斜试验:试验前3日停用一切影响自主神经功能的药物,试验前12h禁食。患儿仰卧5min,记录动脉血压、心率及Ⅱ导心电图,然后站立于倾斜板床(倾斜角度60°)上,直至出现阳性反应或完成45min全程。在试验过程中,从试验开始即刻及每5min测量血压、心率及Ⅱ导联心电图1次,若患儿有不适症状,可随时监测。对于阳性反应患儿立即终止试验,并置患儿于仰卧位,直至阳性反应消失,并准备好急救药物。
  • 多阶段异丙肾上腺素倾斜试验:实验前的准备及监测指标与基础倾斜试验相同。实验分三个阶段进行,每阶段先平卧5min,进行药物注射(异丙肾上腺素),待药物作用稳定后,再倾斜到60°,持续10min或直至出现阳性反应。上一阶段若为阴性,则依次递增异丙肾上腺素的浓度,其顺序为0.02-0.04μg/(kg·min)、0.05-0.06μg/( kg·min)及0.07-0.10μg( k·min)。
  • 单阶段异丙肾上腺素倾斜试验:实验方法与多阶段异丙肾上腺素倾斜试验相同,但仅从第三阶段开始。

直立倾斜试验阳性结果的判断标准:患儿在倾斜过程中出现晕厥或晕厥先兆(头晕并经常伴有以下一种或一种以上症状:视、听觉下降,恶心、呕吐、大汗、站立不稳等)的同时伴有以下情况之一者:

  • 舒张压<6.7kPa(50mmHg)和(或)收缩压<10.7kPa(80mmHg)或平均压下降25%以上;
  • 窦性心动过缓(4-6岁:心率<75次/min;6-8岁:心率<65次min;8岁以上:心率<60次min)或窦性停搏>3s以上;
  • 一过性二度或二度以上房室传导阻滞;
  • 交界性心律(包括逸搏心律及加速性自主性心律)。

反应类型:根据试验中血压和心率的变化,将阳性反应分为以下三种类型:

  • 心脏抑制型反应,以心率陡降为特征,呈现心动过缓,收缩压无下降;
  • 血管抑制型反应,血压明显下降,伴心率增快;
  • 混合型反应,血压及心率均明显下降。

直立倾斜试验的持续时间和倾斜角度各家报道不一。多数学者主张倾斜60°~80°较为合适。Fitzpatrick等通过对不同倾斜角度,不同时间以及试验选择的方法进行了比较,证明晕厥患者倾斜60°,持续45min,其诱发阳性反应的平均时间为24.5min,特异性为93%。北京大学第一医院儿科的研究认为,根据小儿不易耐受长时间检查的特点,选择了倾斜60°持续45min的设计,符合儿科特点,便于推广。

诊断与鉴别诊断

对于反复晕厥发作的患儿,经过详细地询问病史,了解发作时的症状与体征,再通过必要的辅助检查如心电图、脑电图、生化检查和直立倾斜试验等手段不难诊断,但要与以下疾病进行鉴别:

  • 心源性晕厥:该病是由心脏疾患引起的心排血量突然降低或排血暂停,导致脑缺血所引起。多见于严重的主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄、心房黏液瘤、急性心肌梗死、严重的心律失常、长Q-T间期综合征等疾患。通过仔细询问病史、体格检查、心电图改变等易于鉴别。
  • 低血糖症:本病常有饥饿史或使用降糖药的病史,主要表现为乏力、出汗、饥饿感,进而出现晕厥和神志不清,晕厥发作缓慢,发作时血压和心率多无改变,可无意识障碍,化验血糖降低,静注葡萄糖迅速缓解症状。
  • 癫痫:对于表现为惊厥样晕厥发作的血管迷走性晕厥患儿要注意与癫痫鉴别,通过做脑电图、直立倾斜试验的检查不难鉴别。
  • 直立调节障碍:该病患儿表现为由卧位直立瞬间或直立时间稍长可有出现头晕、跟花、胸闷不适等症状,严重者可有恶心、呕吐,甚至晕倒,不需治疗能迅速清醒,恢复正常。可通过直立倾斜试验等加以鉴别。
  • 癔病性晕厥:该病发作前有明显的精神因素,且在人群之前。发作时神志清楚,有屏气或过度换气,四肢挣扎乱动,双目紧闭,面色潮红。脉搏、血压均正常,无病理性神经体征,发作持续数分钟至数小时不等,发作后情绪不稳,如有晕倒,亦缓慢进行,不会受伤,常有类似发作史,易于血管迷走性晕厥鉴别。

此外,本病还要与过度换气综合征等鉴别。

治疗

血管迷走性晕厥的治疗有多种方法,要因人而异。

一般治疗:医务人员要耐心细致地告诉患儿和家长要正确认识本病的性质,并要求患儿避免可能诱发血管迷走性晕厥的因素(如过热的环境和脱水等),告诉患儿在有发作先兆时要立即坐下或躺倒,对于只有一次或少数几次发生的患者可进行观察治疗。

-药物治疗:对于反复发作且发作前无任何先兆症状和症状严重的患儿可选用下列药物治疗:

  • β受体阻滞剂如美托洛尔(Metoprolol)已用于预防并认为有效,因为其负性变力作用可阻碍突然的机械受体的激活,剂量1~4mg/(kg·d),分2次口服。
  • 双异丙吡胺(Disopyramide):因其具有负性变力作用和抗迷走作用而常常有效,剂量一般3-6mg/(kg·d),分4次口服。
  • 东莨菪碱:氢溴酸东莨菪碱剂量为0.006 mg/(kg·d),分4次口服。

对于心脏抑制型、混合型表现的患儿,可考虑心脏起搏洽疗。

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