Holmes心脏综合征

英文:Holmes heart syndrome;
同义名:Holmes心脏症候群。

概述

单心室依大血管的相互位置及其他畸形可有不同类型,单心室伴有由有室漏斗部形成的小出口,并有小孔与心室相通,通常主动脉始于小出口,当肺动脉始于小出口,即构成Holmes心脏一组综合征。在先天性心脏病中占1%,多见于男性,男女比例24:1。患者发育不良。应早期建立体向肺循环分流。

1842年由Holmes首先描述本综合征。

发病机制

本综合征的心脏畸形的血流动力学与主动脉始于小出口相似,单心室接受左右房的血,动静脉血在心室混合,同时排入主动脉和肺动脉,进人体循环和肺循环。血流动力学改变主要取决于肺血流受阻与否。严重的肺动脉狭窄见于50%的本综合征患者,患者的肺血流减少,回心血只有少量氧合肺静脉血和大量氧合不足的体静脉血,导致体动脉血重度氧不饱和。由于低氧血症,可发生低氧性昏厥,取蹲踞体位,心脏小或正常。约10%的中度肺动脉狭窄,肺血流正常,体循环有轻度低氧血症,轻度或无心力衰竭。无肺动脉狭窄的婴儿出生后,肺血管阻力很快降低,增加回心的氧合血量,体循环的氧合血量、体循环的氧饱和的血量也相应增加。心脏明显增大,可早期发生心力衰竭。

临床表现

患者发育不良,发绀的程度取决于肺动脉狭窄的有无,同时有气促、水肿。颈静脉A波明显,S1呈单一音,S2增强,肺动脉高压时S2分裂;肺动脉瓣区有肺动脉狭窄的明显收缩期杂音,胸骨左缘有肺动脉瓣返流的舒张期杂音,心衰时心尖部有S1和舒张中期隆隆杂样音。

心电图示双室肥厚图形,右房增大,心衰时左房波增大,X线检查左室边缘平直或凹陷,右房增大,肺纹理多少与肺动脉狭窄的程度呈反比。超声心动图、心导管和心血管造影能明确解剖诊断。

诊断、治疗

  • 诊断:诊断主要根据新生儿早期出现紫绀,呼吸困难,心电图特征,超声心动图及心血管造影的结果,需与其他紫绀型先天性心脏病鉴别。
  • 治疗:严重肺动脉狭窄及重度紫绀的患者应早期建立体向肺循环分流,手术前滴注前列腺素E以保持动脉导管未闭的导管开放。中度肺动脉狭窄者可不行外科手术。根据病变情况,少数可行室间隔重建手术。
  • 预后:取决于能否早期手术治疗。

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