维生素K缺乏症

本病是因维生素K缺乏,致凝血酶原和几种凝血因子合成减少,凝血机制发生障碍,临床发生出血的疾病。

病因及发病机制

维生素K广泛存在于绿色植物中,其人体需要量的40%~50%来自植物性食物,其余则由肠道细菌群合成,推荐成人摄入量为2μg/(kg·d),机体需要量不多,故维生素K缺乏症少见。维生素K肠道吸收需要胆汁和胰液才能达到最佳,其缺乏主要见于神经性厌食、黄疸(尤为阻塞性黄疸)、肝病(肝癌、肝硬化及其他肝损害)、脂肪吸收不良(慢性肠炎、脂肪痢、慢性胰腺炎、囊性纤维化、吸收不良综合征、局限性回肠炎、溃疡性结肠炎、癞皮病等疾病)影响维生素K的吸收和凝血酶原的合成;柳酸盐和维生素K化学结构相似,干扰肝脏利用维生素K合成凝血因子;香豆素和其他抗凝剂有拮抗维生素K的作用;含N-甲基硫四唑侧链的抗生素(如头孢菌素等)是维生素K环氧还原酶的抑制剂,具有类似香豆素类药物的作用;磺胺药和广谱抗生素抑制合成维生素K的肠道细菌,影响维生素K的生物合成;大剂量维生素A和维生素E能干扰维生素K导致其成缺乏状态;新生儿肝内维生素K储备不足,妊娠晚期胎儿不易从母体获得维生素K,牛奶和母乳中维生素K含量少,肠道内无合成维生素K的微生物植入,加上新陈代谢旺盛而易患本病,尤其是服用香豆素或苯妥英的妇女所生的新生儿或早产儿。

维生素K吸收后在肝脏内合成凝血酶原(Ⅱ),还能调节凝血因子训、因子K和因子X的合成,维生素K缺乏则上述凝血因子合成不足,凝血发生障碍,产生出血现象。

临床症状

轻症者仅凝血酶原时间延长,当凝血酶原水平低于正常值的20%时出现出血,皮肤发生淤斑,好发于后枕、背、臀、四肢受压部位。轻微外伤、碰撞、手术、穿刺、齿龈摩擦都易致出血,皮下或肌肉内出血或形成血肿,此外有鼻出血、牙龈出血、咯血、呕血、黑粪、血尿、月经过多和视网膜出血等。

新生儿出血发生在出生后24~72小时,出血好发于脐、皮肤、鼻、口腔和肠道,泌尿道亦可出血,颅内出血可引起脑压增高和脑膜刺激症状。

实验室检查:血浆凝血酶原减少,凝血酶原测定见活性下降,凝血酶原时间延长。

本病可因大出血及颅内出血而危及生命。

诊断和鉴别诊断

依据维生素K缺乏史,临床有出血表现和实验室凝血酶原减少等不难诊断。借助出凝血时间、血浆凝血酶原测定、毛细血管脆性试验、血小板计数、肝功能检查和试验治疗等可与其他出血性疾病如血友病、血小板减少性紫癜等疾病鉴别。坏血病出血时有毛囊角化、毛周出血、齿龈有红肿等以资区别。

预防及治疗

去除病因,进食富含维生素K的绿叶蔬菜及一些油类(如大豆油、菜子油、橄榄油),补充维生素K每日4~8mg口服,同时服用胆盐帮助吸收,严重病例每日增至10~15mg,亦可肌内注射或静脉给药,尤其适用于黄疸等病人。大出血者可输新鲜血,可及时补充凝血酶原和血容量,产前给孕妇肌内注射维生素K3,4mg/d,连续3天,新生儿,特别是难产和未成熟儿更宜常规肌内注射维生素K 1mg,以作预防。

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