缩窄性心包炎综合征

英文:Friedel-Pick syndrome;
同义名:Pick综合征、Friedel-Pick综合征或假性肝硬变综合征、Concato病、Bamberger病。

概述

缩窄性心包炎综合征是指部分急性心包炎患者最后在心包内可形成肥厚坚硬的瘢痕组织,形成缩窄性心包炎,使心包失去弹性,因而使心脏活动受限和心搏量降低的一组病征。占心脏疾病的0.5%-1%。症状是活动后气促、无力、腹胀、食欲不振、端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。缩窄性心包炎诊断一旦明确,即进行心包剥脱术。

1881年Concato在意大利以纵隔心包炎的名称做了报道,1896年Pick以心包炎-假性肝硬变为名进行报道,我国1951年初见本病报道,临床上不少见。

发病机制

缩窄性心包炎的患病率国外报道约占心脏疾病的0.5%-1%,国内报道占心脏疾病的1.2%-1.6%,占各种心包疾病的20.6%。几乎所有缩窄性心包炎均由急性心包炎发展而来。金玉如等报道100例心包炎的病因有恶性肿瘤、结核、尿毒症、心肌梗死、非特异性、病毒性、结缔组织病、风湿性等12种。即往认为结核和化脓性感染是缩窄性心包炎的主要病因,但近来报道,结核和化脓性心包炎的发病率已明显下降。阳海红等作了14例缩窄性心包炎的病理检查,仅有2例符合结核性心包炎的主要原因。心脏器械检查、起搏器的植入及心腔手术后引起的缩窄性心包炎的比例也在增加;国内楮福棠首次报道斯氏肺吸虫引起的缩窄性心包炎。

心包脏、壁两层间轻度粘连呈细丝状或小片状时,对心脏功能无明显影响。但粘连广泛,心包明显增厚或钙化时,则明显限制心脏舒张,减少充盈量,使心输出量下降;或紧缩大血管,引起血流动力学变化。

缩窄性心包炎和心包积液所致的心脏填塞均有心脏舒张受限的特点。但心包积液时,心脏整个舒张期均受限,缩窄性心包炎心脏舒张早期不受限,而在舒张晚期充盈受限。

由于在舒张期心脏不能良好充盈,导致收缩期输出量下降,静脉血向心回流受阻,引起静脉压上升和静脉怒张,进而导致淤血性肝肿大、腹水、胸水等。又由于心搏出量下降,肝肾等器官的有效灌注减少,而导致水钠潴留。

心输出量下降,动脉血流量下降致心肌缺血,加之增厚粘连之心包紧束心脏或瘢痕压迫可使肌营养代谢障碍,日久心肌萎缩,纤维变性及脂肪浸润,引起心肌功能减退,出现顽固性心力衰竭。

临床表现

多数患者无明确急阻心包炎病史。但有病史者从急性心包炎发展到缩窄性心包炎最短仅需1-2周,长则可达10余年。

最早出现的症状是活动后气促、无力、腹胀、食欲不振,偶有心悸、端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。少尿、咳嗽可见于肺淤血或腹水明显的晚期患者。

最常见的体征有:心尖搏动减弱,脉压差减少,颈静脉怒张,肝大、腹水及下肢水肿等。部分患者平时无症状,但在快速输液时出现缩窄性心包炎症状与体征,即隐性缩窄性心包炎,目前已引起重视。

除典型的症状体征外,对诊断有价值的检查为胸部X线检查、心电图、超声心动图、心血管造影与CT等。分述如下:

  • 胸部X线检查透:视小而安静的心脏是其特点,胸片心缘平直僵硬,正常弧度消失。记波摄影心室波幅减低或消失,但主动脉波形仅减弱或波形不变。
  • 心电图:该病的特征为QRS波群低电压、T波低平或倒置,半数患者P波有切迹并增宽。T波倒置显著ST段降低,提示心肌严重损害。房颤伴心脏增大提示预后较差。
  • 超声心图:M型超声心动图见心包增厚钙化,可表现为一条平直强回声带。二维超声心动图典型表现是心包致密的强回声反射,像甲壳一样包裹心脏表面。多普勒超声心动图:近年来发现多普勒超声心动图辅助诊断缩窄性心包炎也很有价值。有以下特征:舒张早期充盈率增大,充盈时间短,E峰速率增大;A峰减小,E/A增大。
  • CT:是目前诊断心包增厚最好的方法。有人将CT测定之心包厚度与手术测定厚度比较,证实CT具有较高准确性。

治疗、预后

治疗:缩窄性心包炎诊断一旦明确,即应行心包剥脱术。80%-90%患者术后症状消失,恢复健康,约10%患者术后改善不满意,原因是病程太久,心肌已严重损害。结核性心包炎患者应待结核活动静止后考虑手术。但如果心脏受压症状进行性加剧时,可积极进行抗结核治疗下手术。术前宜改善患者一般情况,严格休息,低盐饮食,使用利尿剂或抽出胸、腹水。有心力衰竭或心房颤动者可适当应用洋地黄类药物。

预后:术后中心静脉压恢复约1个月,心电图改变恢复缓慢,有时需1-2年,约半年肝脏恢复正常大小,某些可逆性心肌损害可以好转乃至恢复正常。部分患者术后可再发心包缩窄,需再次手术。

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