Loffler心内膜炎综合征(嗜酸细胞性心内膜炎)

英文:Loffler endocarditic syndrome
同义名:弥漫性嗜酸粒细胞性胶原病(eosinophilic disseminated collagen disease)、嗜酸细胞性心内膜炎。

Loffler心内膜炎综合征是指长期嗜酸粒细胞极度增高伴有局部或广泛的嗜酸粒细胞浸润和心内膜受累为特征的综合征。常有劳累性呼吸困难、肺水肿和咯粉红色泡沫痰。可使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。

嗜酸粒细胞增多综合征于1932年由Loffler最早报道而得名。我国有散在病例报道。

发病机制

学者们曾提出过不少学说,有人认为与5-羟色胺摄人过多(根据本病好发于非洲地区,当地人多食香蕉,内富含5-羟色胺)、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏有关,热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播,因此也许本病与上述寄生虫病有关,但均缺乏特异性,因此本病的病因迄今未明,有待进一步研究。

本病的发生多认为与嗜酸粒细胞增多有关。但嗜酸粒细胞通过何种机制引起心内膜或心肌损害尚未阐明。有人认为可能是与嗜酸粒细胞能产生一种称为嗜酸细胞阳离子蛋白有关,该蛋白可影响心肌线粒体呼吸功能而造成心肌损害;也有人认为可能是嗜酸粒细胞在心肌浸润致心内膜下心肌坏死的结果。此外,脱颗粒嗜酸粒细胞和嗜酸粒细胞颗粒蛋白在本病发生和发展过程上也起重要作用。

本病主要病理特点是心内膜和内层心肌纤维化,内膜明显增厚,心肌顺应性降低,心腔内大量附壁血栓形成,内膜下心肌坏死和嗜酸粒细胞浸润,临床上以右室受累多见,左室也可受累,但病变一般较右室轻。心室病变主要侵犯心尖和流入道,而流出道多不受影响,严重者心尖可闭塞,也可累及乳头肌、腱索和房室环,可产生瓣膜关团不全。

本病与心内膜心肌纤维化的关系曾有过长期争论,目前多数学者认为本病可能是心内膜心肌纤维化的早期病变,以后可演变为心内膜心肌纤维化。因此有人将本病的病理改变分为三期:

  • 坏死期:主要表现为心内膜及内膜下心肌有嗜酸粒细胞浸润及炎性改变,内膜下心肌损伤和坏死;
  • 血栓形成期:随着心内膜及内膜下心肌炎症消退,在心腔内形成附壁血栓,血栓一旦脱落可引起动脉栓塞;
  • 纤维化期:嗜酸粒细胞等炎症细胞完全消失,主要表现为胶原纤维广泛增生,其病理改变与心内膜心肌纤维化难以鉴别。

临床表现

本综合征多发生于热带和亚热带地区贫苦的人群中,多为中年人,起病隐匿,病情进展相对缓慢。其临床表现取决于受累心腔及病变严重程度。右室受累为主者,其临床表现可酷似缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全征象,在三尖瓣听诊区可闻及收缩期反流性杂音,由于三尖瓣右房明显扩大和右室收缩力减退,故该杂音较轻,甚至听不到杂音,临床上应予以注意。由于右室舒张受限,可产生体循环淤血征象,包括颈静脉怒张、肝肿大、肝颈静脉回流征阳性、腹水征等,而下肢浮肿多较轻微为其特点。

以左室受累为主者,可并发二尖瓣关闭不全和肺淤血的征象,患者常有劳累性呼吸困难,甚至发生肺水肿和略粉红色泡沫痰。若双心室同时受累可产生全心衰征象,但临床上多以右心衰为主。此外附壁血栓脱落可产生动脉栓塞的症状。此外,本病尚可产生脾肿大、淋巴结肿大及消化系统受累、贫血、血液及骨髓嗜酸粒细胞增多等全身症状。

实验室检查

X线检查:右室受累为主型可表现为右房明显扩大,右室流出道扩张致肺动脉下方的右心缘上段轻度膨凸,心影可呈球形或烧瓶形,肺血减少,可酷似心包积液或Ebstein畸形的表现。由于本病常存心内膜纤维增厚和/或附壁血栓钙化,故部分病例于心尖指向流出道可见钙化影。右室造影和心功能测定常显示右室心尖闭塞,流入道舒缩功能障碍,流出道功能基本正常,为本病特征性改变。左室受累为主的X线表现可酷似风心病二尖瓣关闭不全,但心脏一般仅轻度增大,可有左房、左室较大以及肺淤血和/或肺动脉高压改变。左室造影可发现附壁血栓所致充盈缺损,心内膜表现不光滑不平整,心功能测定多显示左室舒张功能障碍。双心室均受累者,X线表现为上述两型的综合,但常以右室损害为重。

超声心动图检查:可因心内膜增厚、内膜下肌层纤维化使超声回声反射增强,有时可发现附壁血栓,收缩期可显示心尖闭塞。心室内径可正常、扩大或缩小,而心房常有不同程度扩大。此外可有三尖瓣和/或二尖瓣关闭不全的超声征象。心功能测定常显示舒张功能障碍。部分病例可有心包积液征象。

心电图检查:改变缺乏特异性,或有心房增大的心电图改变,非特异性ST-T改变。此外,可有各种类型心律失常。

心内膜心肌活检:对本病诊断有较大价值,可发现心内膜嗜酸粒细胞浸润,心内膜纤维增生和内膜下心肌坏死等病理改变。

此外,外周血嗜酸粒细胞增多。

诊断鉴别

根据本病临床表现结合有关实验室检查提高对本病的认识和警惕性,多数病例可作出诊断。临床上凡遇下列情况,应考虑本病可能:

  • 不明原因的进行性心衰伴二、三尖瓣关闭不全的杂音和第三心音,心脏增大但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎;
  • 血白细胞增多,嗜酸粒细胞>15x109/L,骨髓粒系统增生活跃,其中嗜酸粒细胞比例增高;
  • 伴有心血管系统以外的脏器受累,如与心衰程度不相称的肝脾肿大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大、贫血等;
  • X线、超声心动图等显示心尖部闭塞,流入道受阻,流出道扩张,心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成,心功能检查以舒张功能障碍为主;
  • 心内膜心肌活检显示心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞浸润等病理改变。

本综合征临床上主要应与Ebsteln畸形、风心病二尖瓣关闭不全和缩窄性心包炎作鉴别。

治疗

本综合征目前缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。Scholley和Parrillo等曾提出用羟基脲治疗该综合征有一定效果,用法为500mg,每日2-3次,4-6周为一疗程,必要时辅以长春新碱。

患者出现心衰,心律失常等并发症,则作相应处理,严重瓣膜关团不全者可施行换瓣术并同时切除过多的纤维组织及附壁血栓。抗凝药物的应用对防治动脉栓塞有所裨益。

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