嗜酸性粒细胞增多综合征

本病为Hardy和Anderson(1968年)提出的一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病,包括Loffler综合征、嗜酸性粒细胞肉芽肿、Loffler心内膜炎、播散性嗜酸细胞胶原病和嗜酸性粒细胞白血病等。

病因及发病机制

不明。可能为一种超敏和自身免疫反应,在免疫反应中,肥大细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞均能释放嗜酸性粒细胞趋化因子,补体碎片以及迟发型变态反应中淋巴细胞所产生的某些因子都能使嗜酸性粒细胞向组织中游走聚集,对抗原抗体复合物起吞噬作用,其发病机制与Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关。

症状表现

本病以男性中年多见,有皮疹者占27%~53%。皮疹一般分两类:

  1. 荨麻疹和血管性水肿;
  2. 红斑、丘疹和结节,包括水肿性红斑、弥漫性浸润性红斑、多形红斑、麻疹样红斑、红皮病等。

此外有荨麻疹样、痒疹样、脓皮病样及黄色瘤样皮疹,亦有水疱、溃疡、淤点、色素沉着斑、角化过度等。皮疹消退后多不留痕迹,亦可有色素沉着和瘢痕。可以仅有一种疹型,或两种、多种疹型并存。皮疹分布呈全身性,无好发部位,可分布于头面、躯干和四肢,或仅限于肢体一部分。自觉瘙痒或剧痒。皮疹持续或缓解后复发(下图)。

嗜酸性粒细胞增多症症状图片

嗜酸性粒细胞增多症:全身皮肤有弥漫性浸润性红斑,荨麻疹样、痒疹样丘疹,可有色素沉着

全身症状可有发热、疲倦、体重下降、水肿、关节肿痛、肌肉疼痛、肌无力等。

心血管系统可有心肌病变,充血性心力衰竭,此外有心脏扩大、心律失常、高血压、心电图及超声心动图异常等。呼吸系统有咳嗽、胸痛、呼吸困难、哮喘,可闻及干湿啰音、哮鸣音,亦有胸腔积液及胸部Ⅹ片有浸润阴影等。神经系统有昏迷、精神错乱等,也有视力模糊、言语不清、运动失调和周围神经炎等。此外,可有腹痛、腹泻、肝脾大、全身浅表淋巴结肿大等。

实验室检查:可有贫血,大多数患者末梢血白细胞增多,总数为(10~30)×109/L,嗜酸性粒细胞增多达0.3~0.7(30%~70%),甚至达0.9(90%)。骨髓象示颗粒细胞增生,主要为嗜酸性粒细胞。血清IgE增高,IgG、IgA、IgM、γ球蛋白、CIC、补体亦可增高,类风湿因子和C反应蛋白可阳性。

预后:除嗜酸细胞性白血病外,多数患者呈慢性进行性经过。死亡原因主要为嗜酸性粒细胞增多性心肌病和心脏扩大引起的心力衰竭,此外为肝肾功能障碍。

组织病理:皮损病理特征是真皮血管周围有显著的嗜酸性粒细胞和单一核细胞浸润。血管壁可见内皮细胞增生、管腔闭塞。

诊断依据

  1. 外周血持续性嗜酸性粒细胞增多,绝对计数超过1500×106/L达6个月以上;
  2. 骨髓中嗜酸性粒细胞增多;
  3. 除外嗜酸性粒细胞增多的其他疾病,如寄生虫病、过敏性疾病等;
  4. 有皮肤等组织和脏器受累证据。

预防及治疗

糖皮质激素和免疫抑制剂(环磷酰胺等)治疗可获暂时临床缓解。因药物疗效不肯定,且有严重副作用,故有主张在出现进行性脏器受损和功能障碍时为使用指征。雷公藤和其他中医药疗法亦有效,或小剂量糖皮质激素与雷公藤合用。曾报道应用肥大细胞稳定剂色甘酸钠200mg,1日4次饭前服,取得满意疗效。

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