幼年性类风湿关节炎(斯蒂尔病)

本病又称斯蒂尔病(Still's disease)。本病中25%患者可见皮疹,男孩皮疹发生率(36%)较女孩(22%)高,发生率随年龄增高而降低。皮疹为小的非瘙痒性的斑疹或丘疹,直径约3mm,边缘不规则。大的损害直径可达5cm,呈三文鱼样粉红色,中心苍白,周围常绕有白晕。好发于躯干和四肢,但也可发生于面部和颈部,只持续数小时。皮疹特征性地出现在中午或傍晚,病人的体温或环境温度升高时,病人常有发热、脾大、淋巴结肿大和血沉增快,一般在关节炎发病头两周出现,但也可先于其他表现9年。皮疹可间断发生多年,疾病缓解时皮损消退,与预后无关。

组织病理变化主要为表皮中性粒细胞散在浸润,有的病人皮损中的炎细胞浸润可达真皮。

也可见有皮下结节,组织学的变化似乎更像类风湿关节炎的结节。

尚无特效治疗,但若处理得当,至少75%的患儿可免于致残。目前以非甾体抗炎药物及局部注射糖皮质激素为一线药物,甲氨蝶呤及短期口服糖皮质激素为二线药物,依他奈特为三线药物。对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用联合治疗,以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤糖皮质激素和非甾体抗炎药物,而慢性作用药物,包括甲氨蝶呤、依他奈特、环磷酰胺、环孢素和硫唑嘌呤等可用于长期维持治疗。