变应性亚败血症

本病又称过敏性周期热(febris periodiea hyperallergica),于1943年由Wissler首先报道,称Wissler综合征,1946年Fanconi以变应性亚败血症命名本病,又称魏斯勒一范克尼综合征(Wissler-Fanconi syndrome)。由于临床症状类似败血症,但血培养结果阴性,故一般常命名为变应性亚败血症。

本病是一种以反复发热、一过性皮疹、关节痛为特征的综合征,有白细胞计数增高、血沉增快、血培养阴性、抗生素治疗无效等特点。

病因及发病机制

尚未完全明了。发病机制多数认为与细菌感染有关,多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄球菌感染,由于血培养常为阴性,故推测为感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。目前国内多数学者认为本症是斯蒂尔病的一种临床类型或其急性阶段或全身型,但亦有不同观点,认为本病虽病程长,但预后较好,是一独立疾病。本病亦见于药物过敏或合并其他细菌感染以及手术后发生,故认为可能是多种原因引起的免疫性疾病。

症状表现

主要表现发热、皮疹和关节症状,部分病例出现内脏病变。

一、发热

呈弛张型,发热一般在39~40℃以上,体温波动幅度每日可差2~3℃。患者热度可很高而中毒症状轻,一般情况好,热退后活动如常。发热持续1~2周后自行消退,间歇一周至数周后又重复发热,有时可长达1~2年,甚至10余年。

二、皮疹

多在发热时出现皮疹,有时可先于发热出现。皮疹形态多形和多变,可呈斑疹、丘疹、荨麻疹样、猩红热样红斑、麻疹样红斑、多形红斑、环状红斑、结节红斑等多种形式,大小不一,分布不定,淤点少见。随体温下降,皮疹可逐渐消退,少数可持续较长时间,消退后可留有色素沉着。部分患者无热期也可发疹,常反复出现。

三、关节症状

以累及大关节为主,如肩、颈、膝、腕关节,小关节和胸椎关节亦可累及。表现为疼痛、有活动障碍,而肿胀较轻且少,少数可呈游走性疼痛,可伴有肌肉痛,成人关节受累较小儿更显著。关节症状在发热时发作或加剧,持续1天到数日后自行缓解,多数可恢复正常,个别病例可遗留关节畸形。

四、其他

本病常伴有淋巴结、肝、脾大和肾损害,肾损害有长期血尿、低色素性贫血,侵犯心脏者屡有报道,可见心包炎,少数病人发生严重心肌炎。

五、实验室检查

白细胞总数增加,可至(10~45)×109/L,尤其中性粒细胞增多,核左移;有中度正常细胞性低血色素性贫血,血沉增快,血清黏蛋白与γ球蛋白增高。血培养阴性。

六、预后

本病预后良好,在急性期虽临床表现严重,但经及时治疗大多治愈。少数持续活动或间歇发作者可发展成慢性关节炎,则预后较差,病死率约4%。

诊断及鉴别

根据不规则高热持续2周以上,以弛张热为主,反复发作一过性皮疹,关节疼痛伴有或无肿胀,血白细胞计数增高伴核左移,血沉增速,血培养阴性,抗生素治疗无效,糖皮质激素可使症状缓解,在排除其他可能的疾病后可诊断。

本病需与下列疾病鉴别:

  1. 败血症:有原发性感染病灶,持续性发热,中毒症状重,皮疹多为出血性,病情无一过性、间歇性发展的特点,血培养阳性,后期可发生中毒性休克和迁徙性病灶,抗生素治疗有效等可与之鉴别。
  2. 风湿热:本病侵犯年龄稍长儿童,皮疹主要为环状红斑或皮下结节,常伴心内膜炎,遗留心脏瓣膜病变,可与之鉴别。
  3. 类风湿病:本病关节症状突出,以侵犯小关节、顽固性关节肿痛与遗留畸形为特点,类风湿因子阳性可与之区别。
  4. 系统性红斑狼疮:本病以侵犯20~40岁妇女为多见,皮疹呈颧颊部水肿性蝶形红斑、盘状红斑等,多脏器累及,抗核抗体阳性。皮疹直接免疫荧光检查狼疮带试验阳性,补体降低,病情预后较差。

预防及治疗

单独应用抗生素治疗无效,系统应用糖皮质激素能有效地控制症状,使发热、皮疹消退,关节痛减轻、消失,但停用后,症状又可复发。有感染病灶者应去除病灶或选用适当抗生素治疗。非甾体类抗炎药物对退热和减轻关节症状有效。有报道环磷酰胺、甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多苷等治疗有效。

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