发作性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多

发作性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多(Episodic Angioedema with Eosinophilia,EAE),Gleich等于1984年首次报道,故又名格莱希综合征(Gleich syndrome)。其发病机制尚不完全清楚。多认为是Th细胞导致GM-CSF,IL-3,IL-5及IL-6增加。这些细胞因子,特别是IL-5使嗜酸性粒细胞增多。也有报道与抗内皮细胞抗体,血管内皮生长因子,IL-1及可溶性IL-2受体有关。

临床表现:发作性血管性水肿或单独的面部水肿,同时有发热,体重增加,血IgM增高,嗜酸性粒细胞增多及嗜酸性主要碱性蛋白升高。当发作时证明IL-5水平上升。此病并不少见,无潜在的基础疾病。

组织病理检查见真皮淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润并伴嗜酸性颗粒衍生蛋白及主要碱性蛋白沉积。

治疗:系统应用糖皮质激素、抗组胺药或静脉注射免疫球蛋白。

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