非发作性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多

非发作性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多(Non-episodic Angioedema with Eosinophilia,NEAE),本病由Chikama于1998年首次报道。多见于日本文献。

发病机制不完全清楚。可能与EAE相同。T细胞活化使嗜酸性粒细胞回流至皮肤而致病。Mizukawa及Shiohara报道患者IL-5水平临界升高(与EAE中高水平比较)。发作时暂时性GM-CSF增高。在嗜酸性粒细胞增多达高峰后,TNF-α明显的增高。提示TNF-α可能与症状消失有关(即嗜酸性粒细胞凋亡),这是与EAE发病机制不同之处。

本病好发于20~40岁年轻妇女。表现两上肢或下肢水肿,有疼痛及嗜酸性粒细胞增高(4900~10400/μl),较EAE轻,无发热,持续几个月。通常一次发作后则不再复发。血清中LDH水平可增高。与EAE比较LgM不增高。IL-5可增高,但不明显。血浆TARC/CCL17趋化因子水平升高,而没有IgM增高。

治疗:低剂量糖皮质激素或抗组胺药治疗可消退。因其可自然消退,故通常无需治疗。