本病为一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织病。1974年Shulnan首次报道3例,曾名为伴高γ球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia),又名嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis with eosinophilia)、舒尔曼综合征(Shulman syndrome)等,有人认为本病为局限性硬皮病的皮下型。本病好发于男性,男女之比为2:1,任何年龄均可发病,但以30~69岁为多。

病因及发病机制

尚不明。根据患者临床表现特点,特别是血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞显著增高,高γ球蛋白血症,IgG增高,筋膜损害处有Ig、C3沉积,对糖皮质激素反应良好,多初发于秋冬季节等,而认为本病可能是与季节性抗原(某些变应原、病毒等)有关的一种免疫性疾病。

其次,因本病患者可出现硬皮病的特征,有认为是硬斑病的亚型,其发病机制与硬皮病相似。亦有人发现本病有肉芽肿性血管炎,认为本病属血管炎范畴。

症状表现

本病好发于秋冬季节,发作突然,发病前数日至数周约30%~50%患者有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等。起病时常有低热、全身倦怠、肌肉酸痛。

皮损表现初为弥漫性水肿,继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平呈橘皮状外观,在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷,皮面正常或为红斑,亦有色素沉着者。有疼痛及压痛。好发于四肢,也可累及躯干,面部及指(趾)很少累及。关节活动因皮肤发硬常受限制,严重病例甚至关节挛缩。雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张、食管功能障碍和内脏受累非常少见。

实验室检查:末梢血嗜酸性粒细胞显著增高,可高达0.1~0.4(10%~40%),绝对计数约1 900×106/L,多发生于疾病早期。血沉增快。高γ球蛋白血症,常为IgG。少数患者类风湿因子、ANA阳性。血清肌酶常正常。骨髓象有嗜酸性粒细胞增高。

预后:自然病程良性。大多数病例皮损自行消退或经糖皮质激素治疗后逐渐改善及消退。

组织病理

本病活检取材要达到肌肉与筋膜。

病变主要为深筋膜炎症、水肿,伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,嗜酸性粒细胞呈散在或簇集,可在血管周围浸润,以后筋膜呈弥漫性增厚、纤维化、硬化。炎症可扩展到附近肌肉和皮下组织。一般表皮和真皮上层无明显改变。

直接免疫荧光检查,筋膜处有IgG和(或)IgM沉积。

诊断及鉴别

主要依据为:

  1. 发病前常有过度劳累史;
  2. 急性发病;
  3. 硬皮病样皮肤损害;
  4. 末梢血嗜酸性粒细胞显著增高;
  5. 皮肤组织病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润,而表皮、真皮无明显改变。

预防及治疗

口服糖皮质激素常有显著疗效,一般用泼尼松30~60mg/d,2个月后临床症状改善,1~3年内痊愈。部分病例停药后复发。

曲安西龙20mg,肌内注射或局部注射,每周2次,对某些顽固难愈的皮损疗效较好。

近来报道用西咪替丁有效。

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