本病是与L-色氨酸摄取相关的肌病,有嗜酸性粒细胞增多,肺部病变和皮损。发病机制不明,氨基酸分析发现有称为E峰(peak E)的混杂物,可能在发病中起作用。临床表现皮损多样性,包括局限性皮下结节或硬化性斑块,常位于四肢。本病可能是与硬皮病性脂膜炎或嗜酸性筋膜炎相似的疾病。组织病理表现真皮增厚伴有胶原嗜酸性透明样变,特征性改变为脂肪间隔炎症向深部延伸至筋膜层,筋膜弥漫性增厚。

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