高安动脉炎(高安病)

本病又称高安病(Takayasu disease)、高安综合征(Takayasu syndrome)、主动脉弓综合征(aortic arch syndrome)、无脉病(pulseless disease)、闭塞性血检性动脉病(occlusive thromboarteriopathy)、主动脉综合征(aortic syndrome)、多发性大动脉炎。

本病是一种少见的慢性复发性肉芽肿性动脉炎,可发生于任何人种,主要见于亚洲人(如日本、朝鲜、中国、东南亚、印度),少数见于非洲、墨西哥或南美,美国报道年发生率为2.6/1000000,见于15~30岁的女性,成人后期易发生眼、中枢神经和心脏缺血。32%病例发生于儿童,病情较成人凶险,易在后期发生肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。

病因及发病机制

感染、自身免疫和遗传因素都可能参与发病。与结缔组织病如类风湿关节炎并存支持该病的自身免疫学说,但还没有发现引起该病的自身抗体。血中可有IgG、抗内皮细胞抗体升高,CD4亚群升高,提示可能是自身免疫性疾病。

Seko等提出,NK细胞、CD4和CD8T细胞可能也在血管炎的发生中起作用。患者的主动脉组织表达一种热休克蛋白-65,CD4的T细胞能与该蛋白质起反应。组织病理上发现,在动脉的中层外部及外膜中炎细胞的浸润提示本病为细胞介导的免疫反应,这些浸润的细胞,尤其是γδT-淋巴细胞(一种杀伤细胞)通过释放穿孔素、溶细胞因子而在血管损伤中起重要的作用。

HLA相关性研究,发现MICA具有该病的易感性基因,但确切的发病机制仍不明。

临床症状

可分为两期。早期为无脉前期(炎症期),有非特异性的症状和体征,患者可有全身症状如体重减轻、发热、疲乏、肌痛、关节痛、心动过速、皮疹。但并非所有的病例都出现此期症状。后期为无脉期,可有血管杂音,两上肢血压不等,或脉率不等,桡动脉和颈动脉常被阻塞。其他的因为血管炎造成局限性缺血而引起的症状和体征包括高血压、短暂性缺血、头痛、心绞痛、癫痫发作。视网膜病变(称Takayasu视网膜病)值得注意,可有视神经病变、新生血管性青光眼、玻璃体出血、视网膜脱落而发生失明。也可有少见的前色素层炎和囊样黄斑病,患者表现为视物模糊。视力改变发生率在严重病例可达30%。

皮肤症状:15%~20%的病例有皮肤症状,皮损可早于动脉炎症状数年。早期为结节性红斑样结节或硬红斑样损害,有雷诺现象。后期无脉期时,出现坏疽性脓皮病样的损害,或可有与坏死性或肉芽肿性血管炎相关的损害。可有脱发和皮肤、皮肤附属器的萎缩,其下方的肌肉亦有萎缩。

胃肠道累及常与炎症性肠病(局限性肠炎和溃疡性结肠炎)、肠系膜动脉的狭窄和缺血有关,也有发生乳糜泻。本病炎症性肠病的发生率为7%,肠系膜动脉的累及为18%。

SLE、白塞病、Cogan病、可变性红斑角化病可与本病并存。

血沉常升高,与疾病活动性相关。

组织病理

在无脉前期,血管壁有间断性的伴肉芽肿性炎症改变,主要是淋巴细胞和浆细胞的浸润,也可有嗜酸性粒细胞和组织细胞,炎症浸润中,也有来源于中层平滑肌的巨细胞及郎罕巨细胞;无脉期,血管壁很少或无炎症浸润,只有动脉壁全层的硬化(transmural sclerosis)。该病的病期及严重程度与内膜增生和外膜纤维化的程度相一致。

皮肤损害病理上表现为血管壁有中性粒细胞浸润、纤维素样坏死的坏死性血管炎;也有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、巨细胞和纤维素样坏死的肉芽肿性血管炎;也可伴有脂肪细胞坏死的小叶脂膜炎和间隔脂膜炎表现。

诊断及鉴别

临床症状和体征是最早的诊断该病的依据。血管造影检查是诊断本病的金标准。可进行其他的放射学的检查如计算机体层摄影(CT)或磁共振成像(MRI)和彩色多普勒超声检查,用于该病的诊断及监测治疗后的反应。高安动脉炎的诊断标准见表3-15-12。

1990年美国风湿病学会高安动脉炎的诊断标准

1990年美国风湿病学会高安动脉炎的诊断标准

治疗

糖皮质激素治疗敏感,是主要的治疗药物,大部分单用即可控制动脉炎的症状。对糖皮质激素治疗不敏感者,可加用细胞毒药物如甲氨蝶呤或环磷酰胺或硫唑嘌呤,亦可开始即加用,以减少复发。应在该病的早期治疗,糖皮质激素治疗方法同颞动脉炎,应用6个月~2年,目的是减少复发,症状控制后,可用泼尼松7~10mg/d维持。对传统方法治疗效果不佳者也可用酶酚酸酯治疗。对于血管闭塞的处理,可用血管成形术(patch angioplasty)和旁路移植术(bypass grafting)治疗。