变应性动脉内膜炎综合征(结节性多发性动脉炎)

英文:endoarteritis deforms syndrome;
同义名:Kussmaul-Meier综合征、Kussmaul病、结节性多发性动脉炎、结节性动脉炎、结节性动脉周围炎、全血管炎、全动脉炎。

溯源与发展

1852年,von Rokitansky首先描述本征病理故变:1863年Vimhow命名为变性动脉内膜炎;1886年Kussmaul和Meier早以全身性血管炎描述本征;到1920年把此征称为结节性多发性动脉炎。变应性动脉内膜炎综合征是一种比较少见的全身性疾病,主要病变为多个器官或系统的坏死性中、小动脉炎。

目前把结节性多发性动脉炎,分为典型结节性多发性动脉炎以及Wengener肉芽肿。

发病机制

变应性动脉内膜炎病因未明,可能是白身免疫的结缔组织病。亦可能是小血管对某些物质所发生的一种过敏反应。本病常发生于一种急性传染病尤其是链球菌感染之后,有的患者在发病前有服用磺胺药、碘化物及其他药物的病史。

临床表现

本征以中壮年男性居多,男女之比约为4:1。由于受累的器官或系统在发病的先后顺序和程度上常不相同,所以临床表现复杂多样。可暴发起病,亦可呈缓慢过程。暴发型病情严重,多数于数天内死亡:缓慢经过者病程可达数月至数年。

可有全身多方面表现:如血压升高、发热、皮肤损害、多种药物过敏、呼吸道症状、全身乏力、体重下降、肌肉关节痛、腹痛和神经系统征象(如多发性神经炎、偏瘫、痉挛、急性脑综合征)。眼病变:视力障碍、眼底血管痉挛和渗出、视网膜剥离。心血管方面:心绞痛、心动过速、心包炎和浮肿。皮肤损害:可见各种皮疹、弥漫性红斑、紫癜、荨麻疹、皮肤压痛、皮下结节、皮肤溃疡和坏疽以及雷诺现象。

诊断、鉴别

诊断:当遇原因不明发热、多脏器损害和末梢血嗜酸细胞增高时应怀疑本征。但确诊必须对病变处结节和肌肉进行活检。

鉴别:需排除的疾病有:恶性肿瘤、结核病、结节性红斑、多形性红斑、变应性肉芽肿、风湿性动脉炎、巨细胞性动脉炎、过敏性脉管炎等。

治疗、预后

目前尚无特殊疗法。皮质激素可以改善症状。并发感染者可应用抗生素。中医中药有一定效果。

不良,尤其是肾损害严重者预后更差。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/heart/zhz/xueguan/zhouwei/889.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学