显微镜下多血管炎(微镜下结节性多动脉炎)

该病也称为显微镜下结节性多动脉炎(microscopic polyarteritis nodosa)、显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)。

本病是累及从毛细血管到中等血管的系统性血管炎。有的认为是系统型结节性多动脉炎的亚型。对治疗的反应效果较结节性多动脉炎好,预后也较结节性多动脉炎好。有的病例仅累及静脉。本病常伴有原发性肺泡出血和新月形肾小球肾炎。年发病率为6~8/1000000。

病因及发病机制

确切病因及发病机制尚不明,有的病例可能与乙肝病毒或丙肝病毒感染有关。在受累血管壁中无或极少有免疫球蛋白或补体沉积,故认为是少一免疫性血管炎(pauci-immune vasculitis)。核周型抗中性粒细胞质抗体(p-ANCA)能激活中性粒细胞和单核细胞,与血管内皮细胞表面的酶或直接与内皮细胞周围的酶相互作用而造成血管的直接损伤。这在少-免疫性小血管性血管病的早期可以见到,在血管内皮下有纤维素的积聚,血管壁有白细胞的破碎,伴有内皮细胞的损伤。

中性粒细胞和单核细胞释放的产物如丝氨酸蛋白酶和金属蛋白酶在远离病变部位即可被灭活,所以本病的血管损伤是节段性的。

临床症状

本病主要累及中年男性,多数开始表现为发热、体重减轻和关节痛等系统性症状,这些症状可先于肺和肾病变发作数年。79%~90%的患者有坏死性肾小球肾炎,最常见的肾小球病变为伴有“新月”的局灶性节段性坏死性肾小球肾炎。出现血尿、蛋白尿等。据日本报道,儿童有肾损害者中35%可发展成终末期肾衰竭。肾活检的肾动脉炎阳性率不高,实际肾小球病变发生率常超过肾活检所发现的。如果患者有局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,有ANCA阳性,但无动脉炎,则应考虑显微镜下多血管炎的可能。

25%~50%病例有肺部表现,主要表现为伴或不伴肺毛细血管炎的弥漫性肺泡出血,29%的病例可有肺出血。有时导致肺出血肾炎综合征。其他肺部异常包括胸膜积液、肺水肿。胸部X线表现为游走性或双侧性或单侧性斑片状或弥漫性浸润。

其他可有对称性外周神经病变或多发性单神经病变,但较结节性多动脉炎者发生率低;可有腹痛、胃肠道出血、肌痛等症状。

30%~50%的病例有可触及性紫癜,常位于下肢,坏死性溃疡不常见,结节性损害极少发生。但如果出现结节性损害,则要考虑是否有结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿病或变应性肉芽肿病。

血中ANCA常阳性(75%),其中60%为P-ANCA,少数(15%)为胞质型抗中性粒细胞质抗体(C-ANCA)。白细胞计数、嗜酸性粒细胞可增多,血沉、C反应蛋白可增高,补体正常。几乎均有显微镜下血尿,90%有蛋白尿。

组织病理

取自可触及性紫癜的损害表现为白细胞碎裂性血管炎。节段性血管坏死,中性粒细胞和单核细胞渗入血管壁,引起白细胞碎裂、纤维素的沉积和出血。无肉芽肿性改变。主要累及小动脉,也可累及毛细血管和毛细血管后静脉。

诊断及鉴别

显微镜下多血管炎的诊断应满足以下条件:节段性坏死性和新月形体性肾小球肾炎,伴有肾外小血管的血管炎,无肉芽肿改变或哮喘。本病应与其他的血管炎鉴别。

结节性多动脉炎 本病皮损表现为结节、网状青斑,肾脏改变为缺血性肾小球损害,无肺出血表现,有周围神经炎及多发性神经炎,有HBV感染,ANCA阳性少见(<20%,cANCA为主),侵犯中小口径的肌性动脉,可有肉芽肿性动脉炎改变。

Wegener肉芽肿 有不规则发热和顽固性鼻炎或副鼻窦炎症状,有肺出血和肾脏病变,但其标记性ANCA多为cANCA,与抗PR3抗体密切相关。皮损组织活检示血管炎和坏死性肉芽肿。

治疗

如有肾脏和(或)肺脏累及,开始时应用大剂量的糖皮质激素治疗。细胞毒性药物(如环磷酰胺),有时在糖皮质激素减量时或帮助减量时使用。有报道用血浆置换疗法能有效治疗慢性复发性病例,改善新月形肾小球肾炎的预后。Hasegawa等报道用粒细胞血浆分离置换法(granulocytapheresis)和白细胞血浆分离置换(leukocytapheresis)有效治疗该病伴有的快速进行性肾小球肾炎和肺出血的病例。对严重病例亦可用大剂量静脉丙种球蛋白治疗。

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