脓疱性血管炎

皮肤科领域中发生无菌性脓疱的疾病较多,但在脓疱下真皮内伴有以中性粒细胞浸润为主的血管炎者较少。脓疱性血管炎指组织病理学表现为表皮内海绵状脓疱,脓疱下方的真皮内可表现为急性发热性嗜中性皮病样血管反应,即有中性粒细胞血管浸润、白细胞碎裂和出血,但无血管壁的纤维素样沉积或有白细胞碎裂性血管炎表现,可有疱疹样皮炎样微脓肿和(或)中性粒细胞界面皮炎的一组疾患。包括肠关节炎皮病综合征(bowel arthritis dermatosis syndrome)、白塞病、急性脓疱性细菌疹、IgA相关的血管炎(特别是感染相关的过敏性紫癜)、Reiter病、卡介苗预防接种后脓疱性血管炎和脓疱性药物反应等。

病因及发病机制

为免疫复合物引起的一种血管炎,其发生无菌性脓疱的原因,可能是某种因素引起中性粒细胞趋化亢进;表皮中产生中性粒细胞趋化因子而吸引中性粒细胞至表皮聚集,发生无菌性脓疱。亦有学者认为是中性粒细胞为除去免疫复合物的一种经皮排出机制。

临床症状

表现为红斑或紫斑的基础上发生无菌性脓疱,一般发生于一组反应性皮肤疾患中,多伴有全身症状。发生脓疱性血管炎的皮肤疾患有:

一、急性泛发性脓疱性细菌疹(acute generalized pustular bacterid)1974年Tan报道一例58岁女性,在上呼吸道感染后,突在四肢伸侧发生许多伴有红晕的脓疱,组织学上可见血管炎,考虑是溶血性链球菌引起的一种Arthus反应。其后宫地良树发现在病情极期血中免疫复合物上升,用组胺诱发皮疹,直接免疫荧光在血管周围可见IgM与C3沉积。

本病常突然发病,初发于掌、跖,很快泛及全身,以肢端分布为多,约8mm直径的无菌性脓疱,经1~4周后自然消退。无复发倾向。

二、白塞病 本病的一个重要皮肤症状是皮肤受外伤后24小时内可见脓疱形成及轻度血管炎。在患者血中可检出免疫复合物,由于免疫复合物损伤血管壁,以及血清中有某种不明的因素,使中性粒细胞趋化能力亢进,而成为本病发生的原因。

三、肠道疾病相关性皮病关节炎综合征(bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome,BADAS)本病又称为盲襻综合征(blind loop syndrome)、肠吻合综合征(bowel bypass syndrome)、肠吻合关节炎一皮炎综合征(intestinal bypass arthritis-dermatitis syndrome)。本病为与肠道内细菌过度增生相关的血清病样疾病,脓疱性血管炎皮损伴肠盲襻(blind loops of bowel)或炎症性肠病。本病于1971年首次提出,当时患者因过度肥胖行空肠回肠吻合术,产生肠盲襻,出现脓疱性皮肤血管炎和血清病样反应。现在该病范畴扩大,包括发生于消化性溃疡、贲门失弛缓症(achalasia)、缩窄性和炎症性肠病手术后形成盲襻所发生的同样的综合征。过度肥胖病患者施行空肠回肠吻合术后,约有20%的患者皮肤间隙性发生皮疹。

肠道吻合术后,在盲端肠管内细菌异常增殖,肠道菌尤其是大肠埃希菌释放抗原肽聚糖,刺激机体产生抗体。循环免疫复合物沉积于皮肤引起血管的损伤,沉积于关节滑膜而发生组织损伤。表皮真皮交界处见沉积物中有大肠埃希菌抗原,因此推测大肠埃希菌可能对本病的发生起一定作用。

皮损开始为小的红斑,然后形成红色丘疹,48小时内在紫色基底上发生脓疱或水疱,或坏死性血管炎损害,最后中心坏死。也可发生结节性红斑样和脂膜炎样损害。常见于上肢及躯干上部,皮损的分布可能与同形反应有关。脓疱直径0.5~15cm,常分批出现,每批持续至2周,数月的间隙后再次发生。常伴有发热、肌痛、腹泻、腹部疼痛性痉挛和手、腕等关节痛或关节炎、腱鞘炎、肾炎等全身症状。也可有雷诺现象。皮损可先于系统症状和体征发生。

四、播散性淋球菌感染(disseminated gonococcal infection)本病又称淋球菌性皮肤关节炎综合征。在播散性淋菌血症时,有发热、寒战伴多关节炎和游走性关节炎。常见白细胞增高。皮损开始为红斑、丘疹或小水疱,周围有红晕,但很快变成脓疱或大疱,可有出血性或坏死。典型皮损为发生于紫癜基础上的疼痛性脓疱,几天后即愈,留下小的浅表性瘢痕。本病应属感染性血管炎,详见第四篇性传播感染第二章性传播疾病。

五、类风湿关节炎 在类风湿因子阳性的类风湿关节炎患者中,可发生局限性脓疱性血管炎,可有类风湿嗜中性皮病,甚至坏疽性脓皮病性的损害,多发生于有严重关节炎患者,同时有发热等全身症状。

组织病理

表皮见海绵状脓疱,位于角层下,有时也可在表皮下,真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有致密的中性粒细胞浸润、核碎裂等白细胞碎裂性血管炎的组织病理改变,但较真性白细胞碎裂性血管炎轻微。在病理组织学上脓疱与血管炎共存是诊断脓疱性血管炎的必备条件。

用抑制白细胞游走作用的秋水仙碱,抑制白细胞酶活性的氨苯砜,以及碘化钾或沙利度胺内服,亦可用四环素、红霉素等,对于皮肤及关节症状,一般不需系统用糖皮质激素。有感染因素时应使用抗生素。也有报道用环孢素治疗有效。对发生于肠道吻合术后的患者,外科对肠解剖学的纠正可解除症状和体征。

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