荨麻疹性血管炎

Agnello等1971年首先提出荨麻疹性血管炎,以后McDuffie等于1973年首次提出了包括有低补体血症、皮肤血管炎和关节炎的综合征。1980年Zeiss曾以“低补体血症血管炎荨麻疹综合征”(hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome)为题报道4例。其特点是风团持续时间长,伴低补体血症、关节炎及腹部不适等。风团病理组织检查,显示白细胞碎裂性血管炎的表现。可仅有皮损,也可有皮损和低补体血症,甚至有符合SLE的诊断的表现。

本病还有不同的名称:有小静脉炎表现的慢性荨麻疹损害(chronic urticarial lesions as a manifestation of venulitis)、不常见的系统性红斑狼疮样综合征(unusual systemic lupus erythematosus-like syndrome)、低补体血症性血管炎(hypocomplementaemic vasculitis)、低补体血症-荨麻疹-血管炎综合征(hypocomplementemia-urticaria-vasculitis syndrome,HUVS)。

诱发本病的病因不明。但发现与以下因素有关:

  1. 与某些疾病相关:结缔组织病如干燥综合征中发生率为32%,SLE中为20%;其他可能相关的疾病如物理性荨麻疹、IgM丙种球蛋白病(Schnitzler综合征)、血清病等;
  2. 药物、化学物品:如碘、甲醛;
  3. 感染:病毒感染如乙肝、丙肝病毒和EB病毒,细菌、寄生虫感染;
  4. 肿瘤:如结肠癌、IgA多发性骨髓瘤等。
  5. 物理因素:如反复寒冷刺激、运动、紫外线照射。

本病可分为伴有低补体血症和不伴有低补体血症两型。是一种免疫复合物疾病,是Ⅲ型变态反应,75%的病例可查到循环免疫复合物,可能是对药物、化学物品、病原体抗原引起的超敏性血管炎。血浆置换除去免疫复合物后症状可暂时改善。在低补体性荨麻疹性血管炎,自身抗体(低分子量C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径,产生过敏毒素及嗜中性趋化因子,炎症介质可损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化。

临床症状

主要发生于中年女性(30~40岁),低补体血症荨麻疹性血管炎几乎均见于女性。

起病时常伴有不规则发热,有时可达38~390℃。躯干或四肢近端风团性皮损,很像荨麻疹。惟风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。风团触之有浸润,有时风团内可见紫癜性损害。少数病例也可有血管性水肿、红斑,也可有网状青斑、结节和大疱。但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。

荨麻疹性血管炎症状:背部多数鲜红色风团,触之有浸润感,有的损害中见点状出血,消退处有色素沉着

背部多数鲜红色风团,触之有浸润感,有的损害中见点状出血,消退处有色素沉着

荨麻疹性血管炎症状:腿部有多数鲜红色风团损害

腿部有多数鲜红色风团损害

本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害,少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。

低补体性荨麻疹性血管炎的病情较无低补体者重。容易发生化脓性感染,包括肺炎。可有全身症状如发热、不适和肌痛,也可有淋巴结肿大、肝脾大、恶心、腹痛、腹泻、喉头水肿、呼吸困难、慢性阻塞性肺病、肾小球肾炎、眼部损害(约30%病例,包括结膜炎、眼色素层炎和巩膜外层炎)。低补体性荨麻疹性血管炎有与SLE相似临床和病理特征,在SLE中有7%~8%的病例有低补体血症-荨麻疹-血管炎综合征,54%的低补体血症荨麻疹血管炎综合征在随访过程中可诊断为SLE。有认为低补体血症荨麻疹血管炎综合征是SLE的先驱皮损,有可能发展为SLE,甚至有的认为是SLE的亚型。正常补体血症者与SLE无关。

外周血白细胞正常或增加,中性粒细胞比例增加。血沉快。最常见的异常为持久的低补体血症,特别是C4降低更明显。

组织病理

皮损主要为侵犯毛细血管后静脉的白细胞碎裂性血管炎。血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性粒细胞、单核细胞及嗜酸性粒细胞浸润。浸润细胞可侵入血管壁,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。真皮浅层水肿较明显。低补体血症性荨麻疹性血管炎在间质中见大量的中性粒细胞,而不是嗜酸性粒细胞,因此可以与血补体正常的荨麻疹性血管炎相鉴别。

直接免疫荧光检查血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着,也可沉积于真表皮交界处。

诊断及鉴别

本病诊断一般不难,主要根据风团持续24小时以上,有疼痛,愈后留下炎症后色素沉着,伴发热、关节痛、血沉快及持久而严重的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎变化,对诊断及排除其他的疾病如不典型的多形红斑等有帮助。McDuffie等提出的低补体性荨麻疹性血管炎的诊断标准。本症需与慢性荨麻疹、SLE鉴别。

低补体性荨麻疹性血管炎的诊断标准

低补体性荨麻疹性血管炎的诊断标准

荨麻疹性血管炎与慢性荨麻疹鉴别表

荨麻疹性血管炎与慢性荨麻疹鉴别表

低补体性荨麻疹性血管炎综合征与SLE的临床症状及实验室检查的发生率(%)

低补体性荨麻疹性血管炎综合征与SLE的临床症状及实验室检查的发生率(%)

根据抗dsDNA抗体阴性,有严重而持久的低补体血症,无或仅有轻微肾脏损害,可与红斑狼疮鉴别。根据嗜异性凝集反应或乙型肝炎抗原试验阴性可以排除传染性单核细胞增多症和病毒性肝炎。

治疗

一般抗组胺类药物无效,但也有认为可控制血管性水肿和风团样损害。早期诊断后及时应用糖皮质激素,以预防肾损害等全身并发症。大部分病例用糖皮质激素有效,一般用中等剂量或大剂量治疗。细胞毒药物包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环磷酰胺可单用或与糖皮质激素联合使用,可控制病情。对于用前面方法治疗效果不佳的,也可选用以下方法:氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹、霉酚酸酯。非甾体抗炎药可对症性治疗关节痛。也有报道用利妥昔单抗(rituxiamb)治疗。对于肺部病变,治疗效果差,可致死亡。

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