布-加综合征(肝静脉血栓形成综合征、Budd-Chiari)

英文:Budd-Chiari syndrome;
同义名:Rokitansky综合征、Budd综合征、Chiari综合征、Budd-Chiari综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉阻塞综合征、闭塞性肝静脉血栓形成、下腔静脉梗阻症、肝静脉闭塞病、下腔静脉闭塞伴肝静脉梗阻综合征。

概述

Budd-Chiari综合征是由于肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症,常伴有下腔静脉综合征。

首例Budd-Chiari综合征是Rokitansky于1842年报道的肝静脉血栓形成。1845年Budd在其《肝脏疾病》一书中首次简述了这一综合征。1899年Chiarir报告了10余例尸检资料,首次详述了该征的临床和病理改变,故称为Budd-Chiari综合征。本病在中国、日本、印度、尼泊尔、南非等国家高发。在国内则多见于黄河流域的中下游和淮河流域如山东、河南、安徽北部,河北及江苏徐州附近,而其余省份只有少量散发病例报道。我国是布-加综合征研究比较深入,救治量最多的一个国家,国内汪忠镐等很多知名学者进行了深入的研究,并报告了大量病例。

发病机制

在西方国家,布-加综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓所致,常不涉及下腔静脉,或因肝脏明显肿大外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家则以发育异常为多见,最常见的是肝静脉部下腔静脉的隔膜性病变。

引起肝静脉阻塞的病变主要有:

  • 肝静脉血栓形成多为原发性,亦可继发于真性红细胞增多症、白血病、血小板增多症、口服避孕药、非特异性血管炎等。
  • 肝静脉内膜炎:多为原发性、闭塞性肝静脉炎。亦可见于风湿性及梅毒性肝静脉炎。
  • 先天性肝静脉狭窄。
  • 肝静脉部下腔静脉的先天性隔膜样阻塞。
  • 下腔静脉血栓形成或索状狭窄。
  • 邻近脏器的病变,如肝癌或转移性癌肿、肝硬化等均可造成肝静脉或下腔静脉的受压或阻塞。

本病可分为以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型;弥漫性狭窄或阻塞型;肝静脉阻塞型三型。我国在1989年统计各型分别占57%、38%和5%。

临床表现

肝静脉阻塞后,可发展为淤血性肝硬化和门静脉高压;而下腔静脉阻塞,则出现下腔静脉回流受阻的表现。根据肝静脉阻塞的部位不同,有不同的临床表现。

急性期主要的特征是大量腹水和腹壁静脉曲张,肝脏肿大,不同程度肝功能损害,重症者肝功能迅速恶化,多在短期内导致肝昏迷死亡。病情进入慢性期后表现为顽同性腹水,肝脾肿大,侧胸壁和侧腹壁尤其是腰背部浅静脉扩张,此扩张静脉血流方向呈典型的自下而上型。

大多数患者呈慢性经过,逐渐发生肝肿大和腹水。此外病人常有全身乏力以及胃肠道淤血症状,如食欲不振、恶心、呕吐等。

诊断与鉴别

有门脉高压表现并出现胸、腹壁,特别是腰背部和双下肢静脉曲张者,应高度怀疑本病。根据临床症状和体征,实验室和影像学检查,如CT血管造影(CTV)、磁血管造影(MRV)、肝静脉及下腔静脉造影等可以确定诊断。

本征需与如心力衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化及门静脉血栓形成等疾病鉴别。

治疗

20世纪60年代以前内科治疗的效果及预后很差。60年代后由于各种外科手术和放射介入治疗的兴起,布-加综合征治疗发生了巨大变化,现已成为治疗的主导方法。

  • 去除病因及对症治疗:包括原发病治疗,以及保肝药物、利尿剂,对急性血栓形成者,应用抗凝治疗等。
  • 手术治疗:手术方式大致有六类:

    • 间接减压术;
    • 断流术;
    • 各种促进侧支循环的手术:
    • 直接减压术包括肠系膜上静脉和下腔静脉或前二者与右心房之间的转流手术;
    • 直视根治术;
    • 肝移植术。

目前大多数学者建议尽量采用直视根治术,显露病变段的下腔静脉,切除病变。直视根治术的最大优点是直接恢复了下腔静脉原有的解剖结构,符合生理,不易出现肝昏迷等严重并发症,其远期效果更好。

  • 血管腔内介入治疗:1979年,Eguchi首次应用PTA技术成功治疗了下腔静脉膜性闭塞。1990年Furai等应用内支架植入治疗下腔静脉闭塞获得成功。发展到目前血管腔内介入技术已成为Budd-Chiari综合征的首选治疗方法,国内Budd-Chiari综合征介人治疗的总例数已超过1500例。目前主要介入治疗手段包括:

    • 经股静脉下腔静脉破膜和球囊扩张术;
    • 经股静脉下腔静脉破膜和球囊扩张术后下腔静脉支架植入术;
    • 顺行经皮经肝静脉再通术:
    • 顺行经皮经肝静脉再通术后肝静脉支架植入术;
    • 经皮经颈静脉肝静脉再通术;
    • 经皮经颈静脉肝静脉再通术后肝静脉支架植入术;
    • 经股静脉下腔静脉置管溶栓术;
    • 经股静脉下腔静脉逆行肝静脉再通术等。
  • 介入治疗方法的基础上发展出的介入联合手术,或单纯介入治疗后不能完全解除病变而需行附加手术的方法,被称为半介入治疗法。可作为部分介入治疗失败或介入治疗困难者的方法。

预后

本病不经手术治疗,2年内死亡率超过90%。预后与病理类型及病情轻重有关,隔膜型手术及腔内介入治疗效果最好。肝内型效果最差。慢性型如能早期手术及介入治疗,则能降低死亡率。在最近的随访报道中,发现为数不少的病例术后10余年人工血管仍保持通畅。

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