下腔静脉膈膜型梗阻综合征

英文:inferiorVena diaphragmatic type obstruction syndrome;

溯源与发展

本征是引起Budd-Chiari综合征的原因之一。1950年Bennett首先报道1例下腔静脉膈膜型梗阻引起Budd-Chiari综合征。1962年Boutelier报道了第2例。同年Kimura报道经右心房膜切开治疗下腔静脉膈膜型梗阻3例,并提出这是否为另外一类Chiari病。次年他以下腔静脉膈膜型梗阻为题又报道6例,并做了论述。此后有些日本学者认为下腔静脉膈膜型梗阻是一种独特的疾病。我国是Budd-chiari综合征累计报道最多的国家,在2006年徐州第二届全国Budd-chiari综合征研讨会上,山东、河南、北京、江苏、安徽等几大研究中心共报道6000余例,其中主要以下腔静脉膈膜型梗阻为主,单纯型占55%,如将累及下腔静脉的其他类型合并统计可占90%。

发病机制

病因不明。膈膜一般位于膈肌裂孔的稍下方,右肝静脉开口上方。依膈膜所在位置分为七型:

  • Ⅰ型:

    • 膈膜在开放的肝静脉上;
    • 膈膜在闭塞的肝左静脉之下,开放的肝右静脉之上;
    • 膈膜在开放的肝静脉之下。
  • Ⅱ型:

    • 膈膜在闭塞的肝静脉之上;
    • 膈膜在团塞的肝静脉之下:
  • Ⅲ型:下腔静脉在膈肌部狭窄。
  • Ⅳ型:肝段的腔静脉栓塞性梗阻,肝静脉受累。
  • Ⅴ型:肝段的腔静脉狭窄,肝静脉受累。
  • Ⅵ型:腔静脉分段梗阻,肝静脉受累。
  • Ⅶ型:肝静脉梗阻。

关于膜的产生机制有先天性畸形、静脉导管闭塞性病变及血栓静脉炎等学说。由于此种膜不含炎细胞,其他细胞成分也少,多数学者不同意膜是由血栓性静脉炎造成的。由于此种膜的位置与梗阻形式比较一致,赞同先天性畸形学说的人较多。

患者一般在20-30岁时才发病。这可能是在发生畸形的胚胎期就有侧支循环系统,当此种侧支代偿功能不足时便出现症状。因此,下腔静脉膜性梗阻不同于单独肝静脉阻塞或其他类型的Budd-Chiari综合征。

临床表现

患者起病缓慢,常以下肢水肿开始,渐有右上腹隐痛,腹部不适,腹胀,恶心,呕吐,肝脏进行性肿大,伴有轻微压痛;继而出现腹水,初期易为利尿剂控制,以后可有食管静脉曲张及脾肿大等。具有特殊诊断意义的是前及侧胸腹壁出现上行性浅静脉怒张,但仅见于40%-70%的病人;有些只有剑突附近或腰部皮下浅静脉显露;若深部侧支循环发达,代偿较好,病人可完全无此表现,因此缺乏上述特殊体征可能是造成误诊的主要原因。

实验室检查:一般肝功能试验多正常。白蛋白,球蛋白比例可倒置。磺酞钠试验,30 min滞留值可达15%-30%,是早期发现本病的一项较灵敏的肝功能试验。不少病人由于肾静脉回心血流受阻出现轻度蛋白尿,甚至轻度非蛋白氮升高,故部分病人初期常被疑为肾病。胸片在气管与右支气管交界处显示奇静脉影扩大,直径可达2.0cm,在断层片上尤为清楚。本病呈进行性发展,病程1-20年不等;严重的膜性梗阻呈急性发作,迅速恶化,病程较短。

诊断

典型病例有胸腹部上行性静脉怒张时,诊断不难,测量上、下肢静脉动压有明显不同,下肢静脉压可高达2.9kPa;为了确诊,可自上、下腔静脉同插入导管造影,即可见到梗阻部位及长度,并可鉴别是否为栓塞、新生物或先天性膈膜形成。

治疗、预后

主要为手术治疗及介入治疗:辅以内科支持疗法。

  • 姑息手术:为下腔静脉、门静脉与右心房搭桥手术,胸导管与静脉吻合术,脾脏膈上移植术,大网膜及胸腔固定术等,其远期效果不佳。
  • 直视根治术:Kimuza推荐以食指经存心房到下腔静脉,似分离二尖瓣狭窄一样将膈膜分开;或用Tubb扩张器经有心房扩张法。目前手术方法大多为腔内介入治疗方法替代。
  • 腔内支架介入治疗:近年来通过介入方法血管腔内破膜,然后应用大球囊及血管腔内“Z”形支架扩张及覆盖狭窄部位,取得了良好的治疗效果。

介入治疗因其微创,已列为膈膜型患者的首选治疗方法。

早期治疗,梗阻解除后一般预后良好。

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