血栓

移植相关血栓性微血管病（transplantation associatedthrombotic microangiopathy，TA- TMA）。特指与造血干细胞移植相关的溶血尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）和血栓

1865年法国Armand Trousseau教授首次报道静脉血栓与肿瘤之间存在联系。巧合的是，两年后Trousseau教授因肿瘤相关的静脉血栓栓塞辞世。后人为纪念这位先驱，将肿瘤相关的游走性

（一）血小板减少和增多在严重细菌、病毒和真菌性败血症，常合并血小板减少。在细菌性败血症患者，2/3以上有不同程度血小板减少，1/3有明显减少（＜50×109/L），但除非合并DIC，临床基本

与传统的抗凝药物相比，直接凝血酶抑制剂不需要血浆中辅因子的参与，可直接与凝血酶的活化位点相结合而抑制凝血酶的活性。主要包括水蛭素及其类似物（来匹卢定、地西卢定、比伐卢

外伤后常发生深静脉血栓（DVT）和肺栓塞（PE）。外伤后发生DVT与PE的5个高危因素：老年、输血、手术、胫股骨骨折和脊柱外伤。研究报告表明，外伤后不采用预防性抗凝组，发生下肢DVT发生率

正常妊娠和分娩过程中易并发血栓形成，通常的高危因素为血浆FⅧ、纤维蛋白原水平增高，在胎盘分离时组织凝血活酶释入血流，与之相应的tPA活性下降和PAI活性上升。潜在止血能力在

活化是肿瘤生长和转移过程中的基本事件。因此，相对健康的个体发生静脉血栓需考虑到恶性病的首发表现问题。肿瘤的高凝状态无特殊试验，常见的凝血异常为纤维蛋白原、FⅤ、FⅦ和

凝血系抑制蛋白，是一种调控因子，受抗凝药等多种药物影响。例如L-门冬酰胺酶（L- asparaginase，L- Asp）和口服避孕药。因此ATⅢ、PC、PS血浆水平低下的患者须先除外药物影响。抗凝

因子Ⅻ是一种丝氨酸蛋白酶的酶原蛋白。FⅫ在体外通过接触激活参与内源性凝血系。在正常止血中FⅫ无生理作用。FⅫ（Hageman因子）缺乏症伴发血栓病首例由Ratrioff和Colopy（1995）报

先天性异常纤溶酶原血症或低纤溶酶原血症由Aoki等（1978）首先报道。有反复血栓形成，家系调查证实纤溶酶原有生化异常。本病伴发血栓病者先后约共有20例报道。本病为常染色体显性

肝素辅因子Ⅱ（HCⅡ）是在肝脏合成的单链糖蛋白，与ATⅢ同属于丝氨酸蛋白酶抑制物（serpins）家族。但HCⅡ只灭活凝血酶。HCⅡ位于22号染色体。HCⅡ分子量65kD，能与凝血酶的β链结

蛋白S（PS）主要在肝合成，部分由内皮细胞、睾丸Leydig细胞及巨核细胞合成。血小板含有少量PS。PS是一种单链糖蛋白，含653个氨基酸，分子量70 690，血浆半衰期70小时。血浆PS以两种形式

先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症（activated protein C resistance，APC- R）。Dahlback等（1993）首先报道一例APC- R，表现为家族性静脉血栓，患者血浆在体外APTT试验系统中

蛋白C（protein C，PC）抗凝系统是由凝血酶调节蛋白（thrombomodulin，TM）、蛋白C（PC）和蛋白C抑制物（PCI）组成。蛋白C是一种由肝脏合成的维生素依赖性酶原蛋白，分子量62kDa，含461个氨基酸，由轻

抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）是维持机体止血平衡的天然抗凝物，能中和被激活的凝血因子如凝血酶、FⅨa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa，并形成稳定的复合物，从而抑制凝血酶活性的70%。ATⅢ是一种由肝脏合成的

血栓形成是一种常见而又有着广泛病理基础的疾病。文献中常以高凝状态或易栓倾向来描述因遗传性素质或后天获得性血栓好发倾向所引起的一系列血栓前血液组成的改变。易栓症用

内皮细胞功能异常正常内皮的抗栓功能完整的血管内皮层是血细胞、血浆成分与内皮下组织隔绝的天然屏障，也是血液或细胞携带信息进入组织的门户，在炎症、免疫、止血、凝血等过程

正常情况下，止血反应受严格的调控以维持血管内血流的液态。在急性血管受损时，止血的决定因素能通过快速而有效的反应，有条不紊地形成一个局部保护性凝血块（止血栓），以防止过度的血

微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭可由药物引发。如有些抗肿瘤药如丝裂霉素、博来霉素、顺铂、卡铂、环孢素或骨髓移植前接受放射治疗或环磷酰胺做移植前准备者。

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic turpura，TTP）由Moschcowitz首先描述，是一种急性高度致死性的综合征。包括发热、中枢神经系改变、血小板严重减少、溶血性