为什么遗传性异常纤维蛋白原血症与血栓相关？

答：遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变，主要表现在三个环节：①纤维蛋白肽A和（或）纤维蛋白肽B释放异常；②纤维蛋白单体多聚化异常；③纤维蛋白单体交联缺陷。约40%的遗传性异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血倾向，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病（静脉或动脉），或者同时具有出血和血栓形成的倾向。一般说来，出血倾向较常见于纤维蛋白肽释放异常以及纤维蛋白单体交联异常。血栓形成较常见于多聚化异常，异常的纤维蛋白不易被纤溶酶溶解，导致血栓的发生。