凝血系抑制蛋白,是一种调控因子,受抗凝药等多种药物影响。例如L-门冬酰胺酶(L- asparaginase,L- Asp)和口服避孕药。因此ATⅢ、PC、PS血浆水平低下的患者须先除外药物影响。抗凝
22因子Ⅻ是一种丝氨酸蛋白酶的酶原蛋白。FⅫ在体外通过接触激活参与内源性凝血系。在正常止血中FⅫ无生理作用。FⅫ(Hageman因子)缺乏症伴发血栓病首例由Ratrioff和Colopy(1995)报
23先天性异常纤溶酶原血症或低纤溶酶原血症由Aoki等(1978)首先报道。有反复血栓形成,家系调查证实纤溶酶原有生化异常。本病伴发血栓病者先后约共有20例报道。本病为常染色体显性
24肝素辅因子Ⅱ(HCⅡ)是在肝脏合成的单链糖蛋白,与ATⅢ同属于丝氨酸蛋白酶抑制物(serpins)家族。但HCⅡ只灭活凝血酶。HCⅡ位于22号染色体。HCⅡ分子量65kD,能与凝血酶的β链结
25蛋白S(PS)主要在肝合成,部分由内皮细胞、睾丸Leydig细胞及巨核细胞合成。血小板含有少量PS。PS是一种单链糖蛋白,含653个氨基酸,分子量70 690,血浆半衰期70小时。血浆PS以两种形式
26先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症(activated protein C resistance,APC- R)。Dahlback等(1993)首先报道一例APC- R,表现为家族性静脉血栓,患者血浆在体外APTT试验系统中
27蛋白C(protein C,PC)抗凝系统是由凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)、蛋白C(PC)和蛋白C抑制物(PCI)组成。蛋白C是一种由肝脏合成的维生素依赖性酶原蛋白,分子量62kDa,含461个氨基酸,由轻
28抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)是维持机体止血平衡的天然抗凝物,能中和被激活的凝血因子如凝血酶、FⅨa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa,并形成稳定的复合物,从而抑制凝血酶活性的70%。ATⅢ是一种由肝脏合成的
29内皮细胞功能异常正常内皮的抗栓功能完整的血管内皮层是血细胞、血浆成分与内皮下组织隔绝的天然屏障,也是血液或细胞携带信息进入组织的门户,在炎症、免疫、止血、凝血等过程
31血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic turpura,TTP)由Moschcowitz首先描述,是一种急性高度致死性的综合征。包括发热、中枢神经系改变、血小板严重减少、溶血性
34治疗一、血浆置换自从引入血浆置换法以后,原发性TTP的死亡率由过去的90%下降到现在的10%左右。血浆置换的作用原理可能是新鲜血浆的输入取代了原有的ADAMTS13,去除了自身抗体
36实验室检查1、外周血细胞计数与涂片:血小板减少最为常见,一般可以小于20×109/L。大多数TTP患者表现中度贫血,血红蛋白在100g/L以下,仅有3%的患者血红蛋白正常。TTP患者外
37临床表现一、发热:尽管发热很常见,但是如果伴随其他并发症诸如全身不适、乏力、疲惫易倦,流感样症状就需要引起我们的警惕。还有11%~14%患者会伴发一些不常见的症状如突然的腹部
38血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属于微血管病,全身微动脉和毛细血管均可以受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管,这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形
39目前,原发性(或特发性)TTP发病的分子机制已基本阐明,绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP结构,功能及与TTP发病的关系vWF是正常止血过程中必须的成分,在高剪切力
40