局部弥散性血管内凝血:血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic turpura,TTP)由Moschcowitz首先描述,是一种急性高度致死性的综合征。包括发热、中枢神经系改变、血小板严重减少、溶血性贫血、肾功能衰竭。红细胞呈微血管性改变,有散发的DIC实验室表现。尸检所见主动脉和毛细血管内有血小板和纤维蛋白组成的玻璃样血栓,某些病例尚含免疫球蛋白和补体成分参与血栓组成;但血管周围缺乏炎性改变无血管坏疽,血管所见主要为内皮增殖和动脉瘤性扩张。

TTP病因未明,是一组疾病具有相似的表现。它与溶血性尿毒症的区别模糊不清,临床表现TTP以中枢神经系改变为突出,而溶血性尿毒血症则以肾损害为突出。一例家庭中HLA相同的两个兄弟分别患TTP和溶血性尿毒症,提示该两种疾病有相同的先天好发诱因。TTP常发生在一个不十分明确的感染性疾病之后,或过去有相似发作,少数TTP患者伴局限性或系统性红斑狼疮,另一个与TTP相似的症群是AIDS或存在AIDS病毒(HIV)抗体,提示免疫功能紊乱在TTP发病机制上起作用。

TTP发病机制未明,TTP大多数病例开始于妊娠期或产褥期,提示该病发病机制与子痫有相似或相似于妊娠期溶血性尿毒(HELLP)。TTP可由某些抗肿瘤药物或免疫抑制药如环孢素所诱发。TTP是否属DIC的一种类型有争论。患者病损广泛但外周血只有零星的DIC实验室改变,如某些患者FDP阳性或纤维蛋白原下降,但大多数病例无此二项改变。患者的纤溶活性受损,故能增强纤维蛋白栓子的稳定性。

TTP病理机制的一种解释:血小板和纤维蛋白原在微血管沉积诱生一种细胞因子(又称活化物,属免疫球蛋白)对血管内皮细胞产生毒性并促使vWF大分子多聚体介导血小板聚集。某些报道典型TTP患者复发时血浆vWF含量增高,但大分子vWF多聚体被消耗而减少,伴血小板中大分子多聚体分子增多,向血浆分泌受阻。也有报道认为血浆大分子量vWF丢失除在发作期消耗外,被钙依赖的半胱氨酸蛋白酶蛋白溶解。另一观点认为TTP患者血浆缺乏一种正常刺激因子,故使内皮合成前列环素(PGI2)的能力降低。PGI2能抑制血小板的聚集。

TTP患者的溶血性贫血是由于红细胞经过血管内沉积的纤维蛋白时裂解,使血清乳酸脱氢酶增高,患者的细胞因子水平增高,包括TNF、IL- 1β、IL-6、IFNα。细胞因子激起的免疫防卫功能进一步损害血管内皮。

治疗:血浆置换术和脾切除术,均可迅速缓解症状。血浆大分子vWF多聚体回升并缓解病人血小板vWF分泌功能缺陷。CE Thomas报道32次血浆置换(每次2~3L或更多)能使22/24病例获临床缓解,过去脾切除者血浆置换效果更好,对血浆置换术无反应者可做脾切除后再加血浆置换术以及右旋糖酐(dexton- 70)和大剂量激素治疗。

其他治疗包括长春新碱、抗血小板药(如阿司匹林或双嘧达莫)只偶见效。少数病例对其他治疗均无效者可输注丙球蛋白中和病理性抗体。TTP患者偶有自发缓解,似乎病情停止,但过几年或几十年又复发。AIDS患者的TTP相似症群对血浆置换同样有效,但患者常死于AIDS的其他表现。

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