局部弥散性血管内凝血:暴发型紫癜

某些疾病伴局部的血管内凝血,例如:暴发性紫癜、先天性蛋白C(PC)、蛋白S(PS)缺乏症纯合子型、血管瘤、大动脉瘤、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、肾脏疾病或红斑狼疮、恶性高血压、肾移植排异等。

暴发型紫癜

暴发型紫癜是一种少见病。健康个体1~2个月前平凡的一次感染后,突然出现皮肤坏疽斑。先头的感染可能为猩红热、水痘、麻疹、风疹、接种牛痘等。有报道发生在应用苯妥英钠抗癫痫药后。暴发型紫癜名称曾广泛用于描述一组相似的症群如β溶血性链球菌、肺炎链球菌或脑膜炎双球菌、PC、PS纯合子伴广泛皮肤病,它们可能有共同的发病机制,共同特征即皮肤坏死,发病几乎都是儿童。

一、儿童暴发型紫癜患者病损肢端或股部皮肤多见,也可位于鼻尖、耳垂、额骨、掌面或阴囊,病灶直径2cm左右,病灶不按神经对称分布,1~2天后紫癜转成黑色并可出现水疱,然后转成明显的坏疽性,患者出现低血压、发热和重症貌。

受损小血管血栓性闭塞所致的组织坏疽和坏疽性血管炎。有人将这些病灶发病与施瓦茨曼(Shwartzman)反应或阿图斯(Arthus)反应局部过敏性坏死相联系。少数患者病早期血PC、PS水平暂短降低。有人认为先头的感冒使局部释出组织因子如白介素- 1(IL- 1)、肿瘤坏死因子(TNF)介导炎症反应,促使皮肤血栓形成,就如同内毒素介导的实验性施瓦茨曼反应。由于广泛的血管损伤凝血因子在局部DIC过程中消耗,病人出现的出血素质可为鼻出血、瘀斑、血肿、手足趾的裂片状出血,伴内脏出血症;血小板和纤维蛋白原及凝血因子减少、出血时间延长、出现微血管病性红细胞改变。暴发型紫癜病程反复不定,但仅少数病人在患病2~3天后休克或死亡;坏疽区可破裂,几周后又出现新病灶。

治疗:全剂量肝素抗凝,纠正低血容量休克并尽可能地推迟外科清创手术,以尽可能地局限病灶。有时须切除病变区并植皮治疗。

二、新生儿暴发型紫癜常发生在PC、PS纯合子,几乎血浆中不能测到功能性PC、PS。婴儿出生后数小时、数周或数月内出现皮肤坏死。皮肤病理特征为真皮层微血管内血栓伴血管周围出血及低度炎性反应,皮损与华法林诱发的暴发型紫癜(血栓形成)十分相似。

治疗:这种灾难性结局的新生儿血栓病症群可输注新鲜血浆。凝血酶原复合物(富含PC、PS)有助愈合,但输注生物制品易传播肝炎等病,及有致血栓的危险性。以华法林抗凝合并PC浓缩剂输注可能有助。曾报道一例新生儿PC明显缺乏,以肝素输注20个月,使病损痊愈;PC缺乏纯合子新生儿长期抗凝及替代输注,仍有极少报道在几个月或几年后发生症状,未能逃脱血栓症群。

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