暴发性紫癜(坏疽性紫癜)

本病又名坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)、坏死性紫癜(purpura necrotica)和出血性紫癜(purpura hemorrhagica),它是一种罕见的急性、严重、常致死的皮肤大面积淤斑,并发展成出血性皮肤坏死,可伴有皮肤血管闭塞的疾病。

病因及发病机制

暴发性紫癜病因不明,通常发生于一些感染性疾病后的儿童,这些急性感染包括猩红热、链球菌性咽峡炎、扁桃体炎、肺炎球菌性脓毒血症、脑膜炎球菌性败血症、水痘、麻疹、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、病毒性肝炎、粟粒性结核、斑疹伤寒、犬咬噬二氧化碳细胞菌(Capnocytophaga camimorsus DF2)和嗜麦芽糖黄单胞杆菌(Xanthomonas maltophilia)感染。但也可无前驱疾病和发生于成人。

感染时天然前凝血质过度表达,天然抗凝蛋白,特别是蛋白C耗尽。细菌内毒素、脓毒血症等损伤血管内皮细胞,在小血管内形成血栓使血管内阻塞而引起缺血和坏死;同弥漫性血管内凝血一样,本病亦为消耗性血液凝固性疾病,血小板及多种因子如Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ因子耗尽,继发性纤维蛋白溶解,导致广泛性出血;亦可能是细菌内毒素本身作为抗原致敏了血管内皮细胞而致病;有纯合子蛋白C和蛋白S缺陷的新生儿,一些感染或感染后发生短暂的蛋白C和蛋白S缺陷、自身免疫性蛋白S缺陷,因缺乏这些天然抗凝物,在感染后发生暴发性紫癜;因子Ⅴ Leiden变异导致的暴发性紫癜病例比以往估计的要多;暴发性紫癜可作为纤维蛋白溶解综合征的一部分;饮酒和服用对乙基氨基酚后可发生获得性暴发性紫癜。

临床症状

本病多见于儿童,最早可在出生后12小时内发病,常在细菌和病毒感染后5~10天突然起病,患者有寒战、高热、严重全身不适、血压下降、昏迷和弥漫性血管内凝血。皮损常位于四肢,尤其是受压部位,亦可累及躯干、面和头部,见淤斑融合成湖形,边界清楚,边缘不规则,无淤点,损害可迅速增大,相互连接;亦可有血性大疱和中央坏死,表面结有黑色厚痂,周围绕有红斑,皮损有触痛,指(趾)可迅速变黑,发展成坏疽。

中枢神经系统和视网膜亦有形成血栓的危险,并可有严重肝、肾、肺和肾上腺等系统损害。

实验室检查:患者可有贫血,白细胞增高,血小板减少,凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及凝血酶原、纤维蛋白原降低,血中可检出纤维蛋白原和纤维蛋白的分解产物。

患者起病后2~3天内可因内出血、休克而死亡。

组织病理

表皮和真皮坏死区邻近血管被血小板纤维蛋白血栓所阻塞,血管周围无炎症,大量出血处可见小血管壁的灶性坏死,大疱处表皮和坏死真皮分开。内脏如小肠、膀胱、脑、浆膜面、肾上腺和肺有小血管血栓和出血性坏死。

诊断及鉴别

根据发病年龄、感染史、起病突然、全身症状严重、四肢泛发性大片触痛性淤斑和坏死,结合凝血机制障碍的实验室检查而确诊。本病应与各种严重性紫癜、弥漫性血管内凝血和香豆素治疗的并发症相鉴别。

预防及治疗

积极治疗基础疾病,如用强有力抗生素控制感染,加强支持疗法。

一旦确诊,立即给予新鲜冰冻血浆10~15mL/(kg·12h)。蛋白C缺乏者给浓缩蛋白C和重组活化蛋白C,直至皮损痊愈。出现弥漫性血管内凝血时可用肝素静脉滴注、血小板和凝血因子置换。其他可用糖皮质激素、低分子右旋糖酐。坏疽性病变用高压氧、局部清创和抗感染治疗,坏疽肢体应考虑截肢术。对纯合子蛋白C缺乏者有用肝移植治疗的成功报道。

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