冷纤维蛋白原血症

1955年Korat和Kratochvil发现一例肺癌合并游走性血栓性静脉炎的患者血浆中存在一种遇冷沉淀(4℃)、复温(37℃)后又溶解的纤维蛋白,如果该蛋白沉积体积分数>1.5%,则患者有冷纤维蛋白原血症。

病因

本病的形成可以是血浆中通常存在的几种冷不溶性蛋白质或蛋白复合物某些成分的增加,也可能是性质异常的血浆成分所致。含有纤维蛋白和纤维蛋白原及其降解产物的复合物的形成,可能是在组织损伤过程中释放的组织凝血激酶因子使外源性凝血系统水活化后提高血管内凝血的结果。代偿性纤溶作用可能产生与冷不溶性复合物有关的降解产物。血管内由于冷沉淀物堵塞,形成组织缺氧而出现临床症状。

原发型者未发现基础疾病,继发型者可伴发结缔组织疾病、肿瘤(如多发性骨髓瘤、白血病、前列腺转移癌等)、溃疡性结肠炎、心肌梗死、痛风、结节性红斑等。部分妊娠患者也可出现冷纤维蛋白原阳性。

症状

主要症状有:

  1. 血栓症状:游走性血栓性静脉炎,四肢肿胀,肺梗死,心肌梗死,脑血栓,大动脉血栓。
  2. 不能解释的出血症状:鼻出血,消化道出血,咯血,血尿,皮肤紫癜或淤斑,甲下出血及复发性臀部血肿等。
  3. 寒冷过敏症状:寒冷性荨麻疹,Raynaud现象,大理石样皮纹,肢端发绀及四肢手足麻木。
  4. 溃疡坏疽症状:下肢溃疡,有的患者可仅有指(趾)坏疽或呈广泛性坏死(足、小腿、臀、鼻和耳)。
  5. 其他:贫血,血沉增快,丙种反应性球蛋白阳性,白细胞增高,关节痛,口周毛细血管扩张,皮肤瘙痒等。

原发性者可伴冷过敏引起的紫癜、血管闭塞,如冷敏感显著时甚至可发生指尖坏疽。本病也可无临床症状。

治疗

积极治疗基础疾病。系统治疗可试用肝素、青霉素、维生素C等,有一定的疗效。有作者报道用司坦唑醇(stanozolol)治疗本病取得一定的疗效。如皮肤出现紫癜、坏死、溃疡,应加强对症治疗。

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