局部弥散性血管内凝血:血管瘤性疾病

Kasabch和Merritt首先报道1例2个月婴儿巨大血管瘤可伴出血倾向。患儿皮肤有瘀斑、血小板减少、出血时间长、凝血时间延长。之后不少报道血管巨大血肿都可有异常的低纤维蛋白原血症、凝血因子缺乏及微血管病性溶血性贫血。巨大的血管瘤中似乎扣押血小板、纤维蛋白原;血流相对静止的肿瘤大血管网中持续的纤溶和血小板在肿瘤中破坏、内部受损可能加速病程的恶化。

许多血管瘤患者有相似症群,如肢体海绵状血管瘤(cavernomatous hemangioma)又名Kippel Trenaunay Syndrome。主要要害是血流的淤滞,伴软组织和骨组织的不同程度的萎缩;以及其他来源的血管内皮细胞肉瘤(脾脏、肝或其他器官的血管)等。

治疗:血管瘤的性质和部位不同,则可伴有不同出血症群。海绵状血管肉瘤采用放射治疗可暂时缓解血小板减少,其他血管瘤则栓塞或电激光治疗,外科切除常可能失败。肝素治疗阻断血管瘤内的持续血栓形成过程可能有效。有报道以氨甲环酸或EACA输注合并输注冷沉淀促进血栓止血、抑制纤溶,但在有效止血后需手术处理。因氨甲环酸作为纤溶抑制剂能阻止血块溶解使冷沉淀中的纤维蛋白原在病灶区血管中形成凝血块,此血块不再溶解而必须择期外科处理。

肿瘤血管的栓塞治疗能快速止血及使肿瘤缩小,但控制不当可能使其他组织部位血运也受阻,并有并发感染的危险。α-干扰素治疗能抑制血管内皮增殖,对威胁生命或视力的血管瘤有成功的报道;但治疗费用昂贵,持续应用数月后须做维持治疗才能维持缓解。

血管瘤常可致微血管性溶血性贫血和血小板减少,少数病例纤维蛋白在血管床的沉着形成所谓丛状病灶,可致原发性肺动脉高压。

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