遗传性纤维蛋白原异常包括量与质的异常,量的异常根据纤维蛋白原的水平高低分为无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症;质的异常是纤维蛋白原结构异常,所致疾病称为异常纤维蛋白原血症。
遗传性纤维蛋白原异常包括量与质的异常,量的异常根据纤维蛋白原的水平高低分为无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症;质的异常是纤维蛋白原结构异常,所致疾病称为异常纤维蛋白原
1遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道,迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低(<0. 2g/L)为特点。在欧美一些国家的发病率约1/106。遗
2遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变。本病由DiImperato和Dettori于1956年首次报道。病因及发病机制本病多数呈常染色体显性遗传,纤维蛋白原异
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