弥散性血管内凝血的发病率及临床表现

国内尚无发病率的报道。临床表现与基础疾病有关。DIC时何种蛋白溶解过程(凝血或纤溶)处于优势,将在很大程度上决定临床表现的特点。以凝血为主者可只表现为血栓栓塞性DIC,以纤溶为主者可发展成急性消耗性出血。在上述之间,呈现一种广谱的,涉及不同类型的DIC临床表现。几种决定最终临床表现的因素为:促发刺激的强度和持续的时间,网状内皮功能状态尤其是肝脏清除活化凝血因子、纤维蛋白单体、FDPs,以及免疫复合物的状态,肝及骨髓代偿情况以加速生成凝血因子及血小板,以及血栓或出血涉及脏器的广度。有的作者主张按照三条不同的轴线来区分DIC的临床特征(下表)。例如按发病速度而论,DIC有急性与慢性之分。按广泛程度而论,有局限性与全身性之分。按临床表现而论,有血栓栓塞性与出血性之分。尽管其间可互有重叠,这种简易的方法可以帮助临床医师对于变化多端的DIC作出基本的剖析。

DIC临床特征

弥散性血管内凝血的临床特征

重症或急性的临床表现列于下表。早期高凝期,凝血被激活,各种器官发生微血栓阻塞,临床表现以微血栓形成症状为主。中期消耗低凝期及晚期继发纤溶期临床以出血为主。

急性弥散性血管内凝血临床表现

急性弥散性血管内凝血临床表现

微血栓形成及缺血性组织坏死

小动脉、毛细血管或小静脉内血栓可引起各种器官微血栓阻塞,导致器官灌注不足,缺血或坏死。皮肤末端小动脉阻塞时出血性死斑。暴发型则表现为手指或足趾坏疽。肾受侵犯首先表现为输入小动脉或肾小球毛细血管内血栓形成并阻塞血管,同时可存在局部纤溶反应。肾皮质坏死引起血尿、少尿甚至尿闭。因子Ⅻ活化过程中激肽原转化为激肽,使DIC的微血栓形成阶段易伴有低血压。引起继发性肾小管坏死,肾功能进一步受损。大脑功能障碍表现为意识改变、抽搐或昏迷。肺间质出血对呼吸功能影响,近似急性呼吸窘迫综合征,伴有不同程度的低氧血症。胃及十二指肠黏膜下坏死可产生浅表性溃疡,导致消化道出血。24%~57%DIC患者伴有肝细胞性黄疸,长期存在的感染和低血压常使肝功能损害加重。暴发性严重感染并发DIC时,肾上腺皮质呈出血性坏死,即沃-弗(Waterhouse- Frederchsen)综合征。

因基础疾病不同,组织缺血表现亦不同。约30%胎盘早剥患者的纤维蛋白原水平明显下降,但仅少数患者发生肾皮质坏死。反之,由革兰阴性菌内毒素血症引起溶血性尿毒症患者并发的DIC,虽不足以降低血浆凝血因子水平,但却产生肾坏死。微循环内血流的分布模式对纤维蛋白的沉积起关键作用。例如去交感神经的肾脏在兔受内毒素攻击后并不发生皮质坏死。毛细血管及静脉内皮存在强有力的纤溶酶原活化物,后者在纤维蛋白沉积小血管时刺激释放tPA而引起局部的纤溶。若用氨基己酸抑制纤维蛋白的溶解,则小血管内纤维蛋白沉积增加。妊娠期血管释放tPA受阻,故血管内凝血很容易发生缺血性坏死。

微血管性溶血性贫血

不稳定的、疏松的纤维蛋白丝在小血管沉积时,使血流中红细胞受损,以致出现红细胞碎片。临床表现为血红蛋白血症及血红蛋白尿。

出血症状

64%~87%DIC患者并发血症。严重DIC时血浆纤维蛋白原水平急骤下降甚至测不到,临床称之为无纤维蛋白原状态。DIC患者血浆低纤维蛋白原水平各例不同。分娩时伴发的出血病常突然全身性出血,血浆纤维蛋白原水平常小于或等于100mg/dl,但成人纤维蛋白原均值300mg/dl。先天性无纤维蛋白原患者只在外伤或月经期才出血。因此,DIC时纤维蛋白原≤100mg/dl常伴有出血素质可能是由于同时存在其他异常。DIC时若纤维蛋白为50mg/dl,血小板<20×109/L,常伴发小血管出血症。中心血管出血虽少见,但常致命。最常见的出血部位是皮肤,其次为肾、黏膜、胃肠道。最严重的出血症是颅内出血。手术中及手术后的不断渗血及血液不能凝固也是常见的严重表现。

休克及肺功能不全

FⅫ经活化生成激肽释放酶,从高分子量激肽原释出的激肽引起血管扩张和低血压。DIC导致肺血管内皮损伤、通透性增加,使肺间质出血(低氧血症、肺顺应性降低、X线显示白肺、肺听诊阴性及血压正常),临床产生急性呼吸窘迫综合征。

非细菌性血栓性心内膜炎

由Gross和Triedberg首先描述。病理过程中主动脉和二尖瓣游离端的血栓赘生物自3~15mm直径或更大。赘生物主要由血小板栓子组成,缺乏炎症反应成分。其后报道可发生在许多疾病,但半数以上病例为肿瘤,特别是分泌黏液性腺癌,AIDS症群并存Kaposis肉瘤、系统性红斑狼疮(SLE)、充血性心力衰竭、肺炎和败血症。至少半数非细菌性心内膜炎与DIC相联。内膜只是血栓形成过程的一个部位。尸检时约1/4的DIC病例并存非细菌血栓性心内膜炎。

来自赘生物中裂出的栓子可栓塞脑心肾脾的动脉循环或其他结构,造成心肌梗死、脑梗死、肢端发绀等局灶而又分散的栓塞症。故某些肿瘤患者的神经系症状如弥漫的大脑症状、记忆力、定向力障碍或意识丧失,不是由于转移而可能是由于本病症。

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