微血管病性溶血性贫血是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。其特点是外周血中出现形状各异的破碎红细胞和球形细胞。这种贫血可发生于多种伴有微小血管病变的疾病。
病因
可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病如下：
溶血尿毒症综合征（HUS），血栓性血小板减少性紫癜（TTP），弥散性血管内凝血（DIC），恶性肿瘤转移性腺癌（如胃癌、乳腺癌、肺癌和胰腺癌等），血管炎（系统性红斑狼疮、结节性多小动脉炎、硬皮病和Wegener肉芽肿），肝肾移植后移植物排异反应，急性肾小球肾炎，系统性淀粉样变，妊娠及高血压相关先兆子痫和子痫，产后溶血尿毒症综合征，恶性高血压，先天性异常肝血管内皮细胞瘤（Kasabach Merritt综合征）和巨大血管瘤等。
发病机制
微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎和割裂，遂发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾和肝等组织器官内被单核-巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点。这些疾病在损伤微血管、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。
激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明，给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先给动物肝素，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之。血管完全为致密的血栓阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙，红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网，并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上，如果血循环压力较大，压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂。因此，压力也是造成红细胞破坏的一个条件。
还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常，可见于海绵状血管瘤、肾移植排斥反应、恶性高血压、子痫、某些血管炎（如立克次体感染、结节性动脉周围炎和Wegener肉芽肿）和某些广泛转移癌。溶血程度可轻可重。
临床表现和实验室检查
溶血多急性发生，出现较严重的血红蛋白尿和贫血。除此之外，还有原发病的表现。
外周血涂片中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见，这些破碎的红细胞形如盔形、棘形和三角形。还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高，但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。
骨髓象示红细胞系增生活跃，巨核细胞系也可增多。血清中游离血红蛋白增多，结合珠蛋白降低。尿潜血阳性或有肉眼可见的血红蛋白尿。慢性者可有含铁血黄素尿。
诊断及鉴别诊断
依据上述表现和化验检查结果，诊断本症并不难。但关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确、及时治疗本症的前提。
治疗
发作时，可按照急性溶血处理。是否输血可参考弥散性血管内凝血的处理原则，应严格掌握输血指征，并输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。
