1. TSU.TW
  2. 血液病学
  3. 红细胞系统
  4. 珠蛋白生成障碍性贫血
共7

珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”,因早年发现的病例多属地中海沿岸民族的缘故。但事实上,本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即高发地区之一。我国广东、广西、四川较多见,长江以南各省、区有散发病例,北方则少见。

1

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血、海洋性贫血,因早年发现的病例多属地中海沿岸民族的缘故。但事实上,本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即高......

珠蛋白生成障碍性贫血的定义和分类
2

alpha;珠蛋白生成障碍性贫血(alpha;地中海贫血)是alpha;珠蛋白链合成不足的结果。该病主要见于东南亚和地中海地区,美国黑种人,印度次大陆亦相当常见,在我国则以广东、广西、......

α珠蛋白生成障碍性贫血
3

beta;珠蛋白生成障碍性贫血(beta;地中海贫血)是由于beta;珠蛋白基因突变导致beta;珠蛋白链合成不足而引起的溶血性贫血。本病广泛流行于地中海流域、中东、非洲及中国南部......

β珠蛋白生成障碍性贫血
4

delta;珠蛋白生成障碍性贫血(delta;地中海贫血)是delta;珠蛋白链合成缺乏的一类遗传性疾病。若为纯合子,则无delta;链合成,血红蛋白电泳显示HbA2(alpha;2delta;2)完全缺失;若......

δ珠蛋白生成障碍性贫血
5

该类地中海贫血以delta;珠蛋白和beta;珠蛋白表达受抑为特征,包括多种亚型,择其主要者叙述如下:(delta;beta;)0珠蛋白生成障碍性贫血患者的delta;基因和beta;基因缺失并为纯......

δβ珠蛋白生成障碍性贫血
6

epsilon;、beta;、gamma;和delta;基因相互邻近,同位于第11号染色体短臂上,由于包括这4个基因在内的大片段(可长达55000对碱基)基因缺失而导致本病。本病少见,目前仅发现有杂......

εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血
7

本病简称HbF持存或HPFH(hereditary persistence of fetal hemoglobin)。特点是高浓度的HbF持续存在至成年,并均匀分布于各红细胞中。按分子病理可将本病分为两类:一类是包括del......

遗传性胎儿血红蛋白持存综合征(HbF持存、HPFH)
缩/展 搜索 回顶部