巨幼细胞贫血是由于细胞DNA合成障碍引起骨髓和外周血细胞异常的贫血。其特点为细胞的核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大,呈现形态与功能均不正常的巨幼改变。这种改变可涉及红细胞、粒细胞及巨核细胞三系,且细胞未发育到成熟就在骨髓内破坏,为无效应生成。除造血细胞外,在更新较快的细胞,如胃肠道上皮细胞中也存在类似的改变,故在临床上常表现为全血细胞减少及伴胃肠道症状。巨幼细胞贫血主要是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏所致。维生素B12缺乏时,除上述表现外,神经系统的细胞和髓质也常发生改变,可出现神经系统的症状。
叶酸的代谢叶酸亦称蝶酰谷氨酸(pteroylglutamic acid),由蝶啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸组成。属水溶性B族维生素。叶酸性质极不稳定,容易被光及热分解。叶酸结合的谷氨酸越多,越不
1巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏,如表:巨幼细胞贫血的病因叶酸缺乏的病因一、摄入不足:叶酸每天的需要量为200~400μg。人体内叶酸的贮存量仅够4个月
2巨幼细胞贫血的发病机制主要是细胞内DNA合成障碍。叶酸缺乏直接影响胸腺核苷(dTTP)的合成,使DNA合成障碍已如前述。发生巨幼细胞改变的机制是因为叶酸缺乏时,细胞内脱氧尿嘧啶核
3贫血起病隐伏,特别是维生素B12缺乏者。常需数月。而叶酸由于体内贮存量少,发生较快。在某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者,以及妊娠妇女也有急性发作的。临床上表现
5血象为大细胞正色素性贫血(MCV>100fl),血象往往呈现全贫。中性粒细胞及血小板均可减少,但比贫血的程度轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性粒细胞分叶过多,可有5叶或6叶以
6根据病史及临床表现,血象呈大细胞性贫血(MCV>100fl),中性粒细胞分叶过多(5叶者占5%以上或有6叶者)就考虑有巨幼细胞贫血的可能,骨髓细胞出现典型的巨幼型改变就可肯定诊断。为进一步
7一、治疗基础疾病:去除病因。二、营养知识教育:纠正偏食及不良的烹调习惯。三、补充叶酸或维生素B12: 叶酸缺乏:口服叶酸5~10mg,每天3次。胃肠道不能吸收者可肌肉注射四氢叶酸钙5~1
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