溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多地破坏而发生的贫血。正常情况下成熟红细胞的平均寿命为120天,自然消亡的红细胞和新生的红细胞数平衡,红细胞总量保持恒定。成人骨髓造血功能可按需要扩大,甚至可达正常造血的5~8倍,这样红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血。而小儿的骨髓造血本处于兴旺状态,进一步增加造血的潜力不如成人。当红细胞破坏的速度超过骨髓造血的代偿能力时,则出现贫血。在有些情况下虽有溶血但可不贫血,称溶血性疾病或代偿性贫血。
发病情况据国内一些地区门诊或住院病例的统计,溶血性贫血约占同期贫血患者中的10%~15%。据1975年日本调查,溶血性贫血的总发病率为1. 03~3. 66/ 10万人口,其中遗传性溶血病约占55
2血浆内游离血红蛋白增多正常衰老的红细胞10%~20%在血管内溶破,游离的血红蛋白旋即被血浆结合珠蛋白(为一种α珠蛋白,正常值约0. 70~1. 50g/L)结合,并迅速被肝细胞摄取。未结合
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