先兆子痫及子痫
先兆子痫主要表现为孕期高血压、蛋白尿和水肿。子痫除了这几个特点之外，还有癫痫发作。两者均可出现肾、肝及心脏的病变。血液系统的表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和凝血指标异常。
HELLP综合征是先兆子痫的一个亚型，特点是微血管病性溶血性贫血、转氨酶升高和血小板减少。患者有慢性血管内凝血的实验室依据。血小板聚集功能增强，生存期缩短。因子Ⅷ消耗增加，血浆抗凝血酶Ⅲ明显下降，纤溶活性明显降低。胎盘前列环素和血栓素失衡。纤维蛋白沉积于肝和肾。但纤维蛋白原水平可正常。常危及母儿生命。HELLP综合征发病率约占所有妊娠的0. 12%～0. 16%，在重度子痫前期中，HELLP综合征发病率约占4%～16%，我国报道的发病率明显低于国外，仅占重度子痫前期的2. 7%。
病因及发病机制
HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。多数学者认为，本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活。前列环素（PGI2）合成减少，血小板激活释放血栓素A2（TXA2），TXA2/PGI2比值上升，使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗，血小板减少。由于血液黏度增加，血流缓慢，红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血；妊娠期高血压疾病脂质代谢异常，红细胞膜成分改变，也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。也有研究认为，HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关，可能与内皮素（ET-1）、一氧化氮（NO）、瘦素（leptin）、凝血因子Ⅴ基因突变及肼曲嗪诱发肝损害有关，也可能与过量的固有脂肪酸氧化失调、人类内源型反转录病毒基因（syncytin）表达下降、抗磷脂抗体（α-PL）的效价升高有关系。
临床表现
有报道HELLP综合征多发生在妊娠的中后期，在产前发病者占69%，产后发病者占31%，患者平均年龄为25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型，表现多样化，主要临床表现为：不适感（90%），右上腹部疼痛（65%），恶心、呕吐（36%），头痛（31%），视觉异常（10%），出血（9%）及黄疸（5%）等。HELLP综合征患者的体格检查可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。HELLP综合征的发生和妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系，85%的病例存在高血压，66%血压升高严重，但仍有15%HELLP综合征患者无血压升高，所以临床上常因孕妇血压升高不明显而忽略本病。HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致。Sibai报道，HELLP综合征的并发症中发生DIC（21%）、胎盘早剥（16%）、急性肾衰竭（8%）、腹水（8%）、肺水肿（6%）、肝被膜下血肿（1%）和胸腔积液（1%），常常是高母婴病死率的主要原因；因胎盘供血供氧不足，胎盘功能减退，可导致胎儿生长受限、死胎、死产和早产，围生儿死亡率明显增高。
诊断
本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心和呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括①血管内溶血：血红蛋白60～90g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素≥20. 5μmol/L，以间接胆红素为主；②肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶（AST）≥70u/L，乳酸脱氢酶（LDH）≥600u/L；③血小板减少：PLT＜100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，血细胞比容可能正常或降低，在血细胞比容正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原＜3g/L，应考虑DIC。
治疗
对HELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血（DIC）。对不足35妊娠周、母儿情况稳定者，可给予大剂量糖皮质激素静注24～48小时后分娩；对母体情况恶化，或有胎儿宫内窘迫，或已超过35妊娠周、激素治疗不能满足局麻要求者，应立即分娩。HELLP综合征分娩指征是已超过妊娠35周或是出现危及母儿生命者。HELLP综合征不是立即剖宫产的指征，多数患者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少，术后预防手术部位出血和血肿形成，对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术，产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗，必要时给予血浆置换疗法。
妊娠相关的血栓性血小板减少性紫癜
本病的孕妇死亡率达44%，造成胎儿死亡的机会可高达80%。止血指标的异常包括血小板减少及功能障碍、生存期缩短。有微血管病性溶血的实验室发现。血浆置换疗法可使孕妇死亡率明显降低。血浆置换疗效优于血浆输注，可能是因前者所给予的血浆量较多的缘故。
产后溶血尿毒症综合征
患者在正常分娩后，经过一无症状阶段，突发急性肾衰竭和微血管病性溶血性贫血。常伴有高血压。实验室检查可见外周血中有破碎红细胞、血小板减少及氮质血症。纤维蛋白（原）降解产物主要来自纤维蛋白原。其他凝血指标如凝血酶时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和抗凝血酶Ⅲ活性等多正常。治疗可参考“血栓性血小板减少性紫癜”。
