再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（再障）是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多，临床

再障发病机制极为复杂，目前认为与以下几方面有关。造血干细胞数量减少和内在缺陷大量实验研究表明再障骨髓中造血干细胞数量明显减少，细胞集落形成能力显著降低。同基因骨髓造

国际再障与粒细胞缺乏研究组报告1980～1984年间欧洲和以色列再障发病情况，调查结果显示在这些国家和地区再障的年发病率为2/106；1988年以后，以色列、瑞典和欧洲7个地区再障的发病

再障临床表现主要为贫血、出血和感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度，也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。出血是再障最常见的症状

一、血象呈全血细胞减少，少数病例早期可仅有1系或2系细胞减少，贫血较重，以重度贫血（Hb30～60g/L）为主，可为正细胞正色素性贫血；不少患者MCV在正常上限，或呈大细胞性贫血，但MCV大多＜110fl

临床上，全血细胞减少的患者应考虑再障的可能，典型病例一般诊断不难；但不典型病例，如早期病例，临床表现和实验室检查特征尚不明显，或再障合并或叠合其他临床病症，则诊断也可有一定困

主要应与以下疾病鉴别。一、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）AA与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但该病出血和感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多

再障的治疗大体可分为支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗（definitive therapy）则是补充和替代极度数量减少和受

再障的预后与病情和治疗方法密切相关。通常非重型再障病程进展缓慢，多数预后良好。重型再障若不经积极治疗，多数患者发生感染或出血并发症，很快死亡，即使积极治疗，极重型再障早期

本病是指因骨髓中红系显著减少或缺如所致的一种贫血。发病原因是由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发；有些病例原因不明，多与免疫有关。贫血是唯一的症

急性造血功能停滞也称为再障危象（aplastic crisis），是由于多种原因导致的一过性严重骨髓造血衰竭，血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞均减少，本病可于短期内自然恢复。1942