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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。异常血细胞缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白,导致细胞性能发生变化。临床上常有慢性贫血及血管内溶血发作,溶血重时则有血红蛋白尿。开始报告的病例是在夜间发生血红蛋白尿,故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”,但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间,而常常是在睡眠之后,所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。
1 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。异常血细胞缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白,导致细胞性能发生变化。临床上常有慢...... |
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2 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性疾病,从无先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。在世界许多国家都有成组的病例报告,过去中国、日本、泰国、印度等...... |
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3 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者病态血细胞与正常血细胞同时存在,其各系血细胞均有膜蛋白缺失,可以想象基因突变必然发生在很早期的造血干细胞。病态血细胞都来自同一克隆,证...... |
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4 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的发病机制涉及不止一个因素。基因突变引起异常细胞克隆的出现PNH异常血细胞的共同特点是细胞膜表面缺乏一组膜蛋白,这种膜蛋白都通过糖肌醇磷脂...... |
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5 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是很早期造血干细胞的异常,所以累及多种血细胞。由于不同种类的血细胞原来具有的GPI连接蛋白不同,所以PNH患者的各种不同血细胞所缺少的膜蛋白有...... |
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