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  4. 镰状细胞综合征等血红蛋白病
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镰状细胞综合征等血红蛋白病

镰状细胞综合征是一类遗传性疾病,由于异常血红蛋白S(HbS)所致的血液病,因红细胞呈镰刀状而得名。临床上有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血(sickle cell anemia,SCA),又称镰状细胞病(sickle cell disease,SCD),是一种常染色体显性遗传血红蛋白病;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③HbS与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括S-β珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。

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镰状细胞综合征(镰状细胞贫血等)

镰状细胞综合征是一类遗传性疾病,由于异常血红蛋白S(HbS)所致的血液病,因红细胞呈镰刀状而得名。临床上有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血(sickle cell anemia,SCA),又称镰状

镰状细胞综合征(镰状细胞贫血等)
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不稳定性血红蛋白病

不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。不稳定血

不稳定性血红蛋白病
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氧亲和力增高血红蛋白病

氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增

氧亲和力增高血红蛋白病
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血红蛋白M病

血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病的产生不是因为红细胞酶的还原系统发生障碍,而是珠蛋白链上的一些位置与血红素中铁原子结合的氨基酸

血红蛋白M病
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