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镰状细胞综合征等血红蛋白病
镰状细胞综合征是一类遗传性疾病，由于异常血红蛋白S（HbS）所致的血液病，因红细胞呈镰刀状而得名。临床上有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血（sickle cell anemia，SCA），又称镰状细胞病（sickle cell disease，SCD），是一种常染色体显性遗传血红蛋白病；②杂合子状态，即镰状细胞性状；③HbS与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括S-β珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。
| 1 | 镰状细胞综合征是一类遗传性疾病，由于异常血红蛋白S（HbS）所致的血液病，因红细胞呈镰刀状而得名。临床上有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血（sickle cell anemia，SCA），又称镰状...... |
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| 2 | 不稳定血红蛋白病是由于alpha;或beta;珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体（Heinz小体），称不稳定血红蛋白。不稳定血...... |
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| 3 | 氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增...... |
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| 4 | 血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白，血红蛋白M病的产生不是因为红细胞酶的还原系统发生障碍，而是珠蛋白链上的一些位置与血红素中铁原子结合的氨基酸...... |
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