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免疫性溶血性贫血

免疫性溶血性贫血系指由于机体产生针对红细胞的自身抗体,或某些特殊情况下同种抗体作用于红细胞,致红细胞寿命缩短、破坏加速而引起的一组溶血性贫血。其中以自身免疫性溶血性贫血最为重要和常见,另外还包括药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血、血型不合输血溶血反应和器官移植及造血干细胞移植相关溶血。本章主要介绍自身免疫性溶血性贫血和药物诱发的免疫性溶血性贫血,其他类型免疫性溶血性贫血参见相关章节。

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)概述

定义:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)概述
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血

由温抗体(最适反应温度约37℃)介导的自身免疫性溶血性贫血为温抗体型AIHA,以慢性、血管外溶血为主要表现,发生溶血的主要部位是脾脏,极少数情况下可有血管内溶血。温抗体型AIHA的

温抗体型自身免疫性溶血性贫血
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AIHA危象和Evans综合征

AIHA危象AIHA在感染和叶酸相对缺乏时发生急性溶血,即所谓危象,少数AIHA患者以危象为首发表现而就诊。AIHA危象分为两种类型:溶血危象,其特点为: 贫血突然加重,黄疸加深; 血管外溶血

AIHA危象和Evans综合征
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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

最适反应温度在30℃以下的自身红细胞抗体为冷抗体。由冷抗体介导的溶血性贫血为冷抗体型AIHA。冷抗体型AIHA包括冷凝集素介导的冷凝集素综合征(CAS)及D-L抗体介导的阵发性冷性

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
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药物诱发的免疫性溶血性贫血

本病是指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤所致的溶血性贫血。按免疫机制分为半抗原型、免疫复合物型、自身抗体型和非免疫蛋白吸附型。从广义上讲,药物作用于遗传

药物诱发的免疫性溶血性贫血
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