为什么血栓性血小板减少性紫癜患者会出现血管内溶血的表现？

答：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管病性血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓塞，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，进而出现微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。临床表现为五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害。现知本症是由于血管性血友病因子裂解酶（von Willebrand factor cleaving protease，VWFCP）或称ADAMTS-13缺乏所致。vWFCP是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞黏附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。当这种血栓性疾病一旦形成就会造成管径的狭窄，红细胞流经时在血液循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂，遂发生血管内溶血。检测血清vWF-CP或ADAMTS-13是诊断TTP的 “金标准”，血浆置换是治疗TTP的首选。