答:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组临床表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统受累、发热、肾功能受损的五联综合征。TTP起病急,进展快,死亡率高,但自从采用血浆置换后,死亡率由过去的90%下降到现在的10%左右。TTP的发生机制,是由于患者血浆中血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)遗传性或免疫性缺乏,使内皮细胞和巨核细胞内形成的血管性血友病因子超大多聚体(UL-vWF)无法被切割成正常血浆中的多聚体或二聚体,循环中UL-vWF的积聚加强了血小板的黏附和聚集作用,从而导致消耗性血小板减少症和微血栓形成,后者可造成红细胞机械性的破坏和终末器官不同程度的缺血。对于急性TTP,血浆置换是最快速有效的方法。多采用新鲜冰冻血浆作为置换液,可以立即清除抑制性抗体和损害性免疫介质,并补充患者所缺乏的血浆因子或血小板聚集的抑制因子。

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