答:肺出血肾炎综合征(GPS)临床表现为急进性肾小球肾炎、小肺泡出血和抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)阳性。不经治疗的GPS进展快且病情凶险,大部分患者死于尿毒症或肺出血并发症。90%以上的患者抗GBM抗体阳性,血浆中抗GBM抗体的滴度及与抗原的亲和性与疾病的活动性紧密相关。抗GBM抗体具有肾毒性,抑制和去除抗GBM抗体成为目前主要的治疗手段。常规治疗通常使用免疫抑制剂,但仍有85%患者发展为终末期肾病。以严重肺出血为特征的急性发作期GPS施行血浆置换术可降低抗GBM抗体水平,减少其他可能有害的炎症介质,如补体,从而改善肾功能。经研究用血浆置换联合免疫抑制剂治疗肺出血肾炎综合征患者的长期预后,患者的存活率明显增加。对轻型患者及时应用血浆置换可迅速降低GBM抗体的滴度,使血清肌酐水平降低,进展为肾衰竭者降至40%,存活率由47%升至85%。而对于少尿、血清肌酐水平超过600μmol/L或需要透析的患者,即使应用血浆置换将抗GBM抗体水平降低,肾功能也无明显改善,但90%的患者肺出血停止。在有严重肾损害开始前,血浆置换的早晚和肾病的预后有较好的相关性。

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