血栓性血小板减少性紫癜的治疗及转归与预后

治疗

一、血浆置换

自从引入血浆置换法以后,原发性TTP的死亡率由过去的90%下降到现在的10%左右。血浆置换的作用原理可能是新鲜血浆的输入取代了原有的ADAMTS13,去除了自身抗体和vWF多聚体。如果条件允许应该尽早进行血浆置换。国外文献推荐血浆置换血浆剂量为40ml/(kg•d)。血浆置换治疗终止的指征为血小板数目正常和神经系统症状恢复,血红蛋白稳定,乳酸脱氢酶正常。如果患者对开始的血浆置换不敏感,一般不推荐将血浆置换的频率提高到2次/天,而是主张用新鲜冰冻血浆(FFP)替代,因为血浆中的冻存上清被认为是TTP的有效治疗成分。

血浆置换在各项指标恢复正常后还应该再继续用一段时间,如果病情无反复,可以在一两周的时间内逐步减量。复发患者多发生在血浆置换减量后1周到1个月时间内。有12%~40%的患者在治疗后还会出现少量并发症,但是一般都能够耐受。这些并发症的原因多与枸橼酸毒性有关,常见症状包括感觉异常、抽动、肌紧张、低钙时的手足抽搐。与血浆输注/置换相关的并发症有发热、寒战、支气管痉挛、低血压、胸痛、心律失常、胃肠道症状等。

虽然TTP患者有严重的血小板减少,但是避免血小板输注还是非常关键的。许多报道提到了关于输注血小板以后患者病情迅速恶化甚至死亡。尸检发现这些血小板输注后死亡的患者血小板聚集在一起,特别是中枢神经系统更为明显,这表明血小板输注可能加剧TTP的病理生理学进展,造成更为严重的结果。

二、血浆输注

对于遗传性TTP患者,应首选血浆输注。这类患者是由于ADAMTS13缺乏所致,而非存在ADAMTS13抗体。此外,对于无血浆置换条件的,也可以选择血浆输注。

三、糖皮质激素

糖皮质激素通常与血浆置换/输注联合应用。

四、免疫抑制剂

有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性TTP可以通过抑制自身抗体产生而达到治疗的目的。此外,抗CD20单抗——利妥昔单抗(美罗华)已在100余例复发或难治性TTP患者中使用,具体用法为375mg/m2,每周1次共4周,95%的患者获得完全缓解。也有报道用IVIG治疗对于部分血浆置换无效的患者有一定疗效。此外,环孢霉素也可能对部分患者有效。

五、脾切除

脾切除适用于那些血浆置换效果欠佳或者复发的病例,有50%左右的患者经切脾治疗效果较好。从理论上讲,脾切除后红细胞和血小板扣留和破坏的场所消失,从而达到治疗的目的。

转归与预后

随着血浆置换的临床应用,本病的预后大大改善。研究表明,ADAMTS13活性是一个比较理想预测预后的指标。如果患者在缓解时ADAMTS13活性仍然缺乏,60%的这类患者将复发,而如果缓解时ADAMTS13活性正常,复发率仅19%。至于继发性TTP,其预后通常与原发病的控制与否有关。

(杨仁池)

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