为什么血栓性血小板减少性紫癜症患儿禁忌输注血小板？

答：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。患者血小板计数极低，可能是因为形成血栓时血小板被大量消耗所致，微血栓的主要成分是血小板，这种情况下输注血小板可使病情恶化。

因此在无严重危及生命的出血情况下，即使血小板计数偏低，原则上也不予输注血小板。绝大多数TTP患者是由于vWF蛋白裂解酶质、量的缺陷或存在抗体，形成过多超大的vWF多聚体，触发病理性血小板聚集而引起。TTP可通过血浆疗法、脾切除、激素、免疫抑制等治疗。血浆疗法包括血浆置换、血浆输注，用以纠正和补充vWF蛋白裂解酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因素和自身抗体。随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，死亡率可降至10%～20%。