内皮细胞功能异常正常内皮的抗栓功能完整的血管内皮层是血细胞、血浆成分与内皮下组织隔绝的天然屏障,也是血液或细胞携带信息进入组织的门户,在炎症、免疫、止血、凝血等过程
2抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)是维持机体止血平衡的天然抗凝物,能中和被激活的凝血因子如凝血酶、FⅨa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa,并形成稳定的复合物,从而抑制凝血酶活性的70%。ATⅢ是一种由肝脏合成的
4蛋白C(protein C,PC)抗凝系统是由凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)、蛋白C(PC)和蛋白C抑制物(PCI)组成。蛋白C是一种由肝脏合成的维生素依赖性酶原蛋白,分子量62kDa,含461个氨基酸,由轻
5先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症(activated protein C resistance,APC- R)。Dahlback等(1993)首先报道一例APC- R,表现为家族性静脉血栓,患者血浆在体外APTT试验系统中
6蛋白S(PS)主要在肝合成,部分由内皮细胞、睾丸Leydig细胞及巨核细胞合成。血小板含有少量PS。PS是一种单链糖蛋白,含653个氨基酸,分子量70 690,血浆半衰期70小时。血浆PS以两种形式
7肝素辅因子Ⅱ(HCⅡ)是在肝脏合成的单链糖蛋白,与ATⅢ同属于丝氨酸蛋白酶抑制物(serpins)家族。但HCⅡ只灭活凝血酶。HCⅡ位于22号染色体。HCⅡ分子量65kD,能与凝血酶的β链结
8先天性异常纤溶酶原血症或低纤溶酶原血症由Aoki等(1978)首先报道。有反复血栓形成,家系调查证实纤溶酶原有生化异常。本病伴发血栓病者先后约共有20例报道。本病为常染色体显性
10因子Ⅻ是一种丝氨酸蛋白酶的酶原蛋白。FⅫ在体外通过接触激活参与内源性凝血系。在正常止血中FⅫ无生理作用。FⅫ(Hageman因子)缺乏症伴发血栓病首例由Ratrioff和Colopy(1995)报
11高半胱氨酸(homocystein,Hcy)又名同型半胱氨酸,是蛋氨酸在细胞内代谢转换的中间产物。高半胱氨酸甲基化成为蛋氨酸而再利用。甲基供体来自:①5-甲基四氢叶酸(5M- THF),由5,10-亚甲基
12近年来凝血酶原(FⅡ)基因3非翻译区20210 位Gln至Arg变异(G20210A)认为是西方国家下肢静脉血栓(deep vein thrombosis,DVT)的高危因子。发生率西方正常人群2. 3%,DVT人群6. 2%。有报
13抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APA)引起的一种自身免疫性疾病,临床上以静脉或动脉血栓形成、习惯性流产及血小板减少症
14凝血系抑制蛋白,是一种调控因子,受抗凝药等多种药物影响。例如L-门冬酰胺酶(L- asparaginase,L- Asp)和口服避孕药。因此ATⅢ、PC、PS血浆水平低下的患者须先除外药物影响。抗凝
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