异常纤维蛋白原血症

遗传性异常纤维蛋白原血症是一种常染色体显性遗传病。本病是一组异源型疾病,因为有的异常纤维蛋白原血症伴异常出血,但有的伴复发性静脉或动脉血栓,亦有无症状者。见于文献报道的异常纤维蛋白原血症伴发血栓的患者共不到20例。异常纤维蛋白原由于与纤溶酶原及纤溶酶原活化物的结合能力低下,或因多聚体异常而抗纤溶酶,或因不能释出纤维蛋白肽A、B等机制,使异常分子不易转化成纤维蛋白,或异常纤维蛋白不能被纤溶酶降解清除而致血栓。曾有报道一家三兄弟纯合子异常纤维蛋白原,β链丙氨酸68→苏氨酸,患者年轻时即有严重动脉和静脉血栓形成。异常纤维蛋白原可采用凝血酶时间或reptilase(巴曲酶又名爬虫酶)凝血时间延长作为筛选试验。患者的纤维蛋白原功能测定低于抗原量。偶有异常分子使凝血酶时间或PTT时间缩短,但纤维蛋白原功能异常伴生化缺陷可助诊断。

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