肝素辅因子Ⅱ(HCⅡ)缺乏症

肝素辅因子Ⅱ(HCⅡ)是在肝脏合成的单链糖蛋白,与ATⅢ同属于丝氨酸蛋白酶抑制物(serpins)家族。但HCⅡ只灭活凝血酶。HCⅡ位于22号染色体。HCⅡ分子量65kD,能与凝血酶的β链结合成复合物而使之灭活。肝素能增强HCⅡ作用1000倍,硫酸皮素通过相同机制增强HCⅡ作用。

HCⅡ:Ag正常值70%~150%,抗凝血酶活性正常值为80%~120%。待测血浆在硫酸皮素存在下与凝血酶低温培养,使标本中某些凝血酶被HCⅡ抑制,残余凝血酶活性以发色底物法测定,则HCⅡ正常值为1. 2±0. 4μmol/L(均值±2SD)。Adersson等(1987)在379位献血员中发现4例HCⅡ水平低于60%。家族中有一人患静脉血栓者HCⅡ水平低于60%。HCⅡ缺乏症为常染色体显性遗传。HCⅡ水平40%~60%者常有血栓并发症。临床表现为深静脉血栓,极少数报道有动脉性脑卒中,杂合子可无临床表现。

肝病、DIC、产科并发症中HCⅡ血浆水平减低,但在正常妊娠、口服抗凝及大多数深静脉血栓患者中HCⅡ水平正常。因此,对血栓病患者,HCⅡ不作为常规检测。

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