自1960年瑞士Dukert首例报道，该病为少见的凝血因子缺乏的遗传性疾病，目前认为其发病率为1/100万～300万人，此病呈常染色体隐性遗传，约1/3病例发生在双亲有血缘关系的家庭。病因和
第XⅢ因子抑制物极其罕见，至今约有20例。抗体多为IgG型，绝大多数特异性地作用于第XⅢ因子中a-亚单位的不同部位，并直接抑制第XⅢ因子的活性。其中2例发生在第XⅢ因子缺乏症多次
