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  2. 血液病学
  3. 止血与血栓
  4. 凝血因子生化与功能
共6

凝血因子生化与功能

血液凝固功能是哺乳动物维持循环系统完整性的一种重要防卫功能。止血功能是指机体对血管损伤的反应,使受损血管壁产生局部选择性凝血,而其他部位仍能维持循环通畅。止血反应所涉及的血管组成、血液和血浆蛋白间的相互作用,受一系列调节机制的严格调控。但是止血反应并不依赖血管损伤的性质。穿透性损伤或血管壁/血液的病理性改变都可触发并激起相同的过程。参与止血反应过程的细胞和分子反应、凝血因子的凝血活性与因此诱发的血块溶解活性之间的平衡将决定后果:出血、受控制的止血,抑或血栓形成。

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    凝血系蛋白的功能区

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凝血因子生化与功能

血液凝固功能是哺乳动物维持循环系统完整性的一种重要防卫功能。止血功能是指机体对血管损伤的反应,使受损血管壁产生局部选择性凝血,而其他部位仍能维持循环通畅。止血反应所

凝血因子生化与功能
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凝血系蛋白的功能区

功能区凝血系所涉及的每一个蛋白(酶原、辅因子前体蛋白及调节蛋白)都含有多种功能单位。结构相似的功能区提示在蛋白合成中有相似的功能。这些功能区分别指导蛋白分子的运行、

凝血系蛋白的功能区
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凝血系的酶原蛋白

接触激活的酶原蛋白凝血因子Ⅻ凝血因子Ⅻ(FⅫ)基因位于第5号染色体(5q33- qter),全长11. 9kb,含14个外显子,13个内含子(下图a)。外显子分别编码信号肽(外显子1)、前导肽(外显子2)结构与其

凝血系的酶原蛋白
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促凝辅因子:FⅤ、FⅧ、组织因子

凝血系酶性复合物中的辅因子蛋白,分成血浆促凝辅因子前体蛋白和细胞跨膜蛋白两种。FⅤ、FⅧ两种可溶性血浆蛋白FⅤ和FⅧ在形成维生素K依赖性蛋白复合物中起辅因子作用。FⅧa

促凝辅因子:FⅤ、FⅧ、组织因子
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纤维蛋白凝块形成中的凝血因子

纤维蛋白原及FXⅢ在全血、血浆蛋白、血管壁的互相反应的最后一步中参与止血栓的形成。血浆纤维蛋白原被凝血瀑布反应中最终生成的酶,α凝血酶,转化成不溶性纤维蛋白多聚

纤维蛋白凝块形成中的凝血因子
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凝血蛋白的生物合成

维生素K依赖性凝血蛋白的生物合成参与或调节凝血的血浆凝血因子中有6种因子(包括凝血酶原、FⅨ、FⅩ、FⅦ、PC、PS)的生物合成需维生素K。这些因子氨基(N)端最初45个氨基酸中含1

凝血蛋白的生物合成
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