为什么遗传性异常纤维蛋白原血症的临床表现呈多样性？

答：遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，绝大多数患者是杂合子。纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白的形成和稳定性异常。当纤维蛋白原转化为纤维蛋白时，首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解，先后释放出纤维蛋白肽A和肽B，生成纤维蛋白单体（FM），FM再进行多聚化。FXⅢ a可以稳定多聚化的纤维蛋白。异常纤维蛋白原血症可由纤维蛋白原多肽裂解、FM多聚化和纤维蛋白原向纤维蛋白转化过程发生障碍所引起，患者表现为出血倾向；有些异常纤维蛋白原血症所产生的纤维蛋白不能被纤溶活性所降解，患者表现为血栓形成倾向；但有部分异常纤维蛋白原血症患者可能无任何临床表现。