为什么纤维蛋白原缺乏症要鉴别是遗传性抑或继发性？

答：遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症，主要是由于纤维蛋白原基因缺陷导致纤维蛋白原的合成、分子结构的变异，使外周血中纤维蛋白原（Fg）水平减少或完全缺失。遗传性无纤维蛋白原血症较为罕见，多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断；低纤维蛋白原血症患者若其Fg水平不低于0.5g/L，则一般不会发生自发性出血。通常根据阳性家族史、临床出血表现，再结合实验室检测（Fg水平减低）即可对其进行诊断。

但遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血、接受门冬酰胺酶或抗胸腺球蛋白治疗以及体内含有纤维蛋白溶酶原等情况，在积极治疗原发病的基础上，采取针对病因的措施可以得到缓解和治愈。因此，鉴别原发和继发对预后判断以及治疗方案选择都至关重要。